Purpura Schönlein-Henoch assoziiert mit Hepatitis-B-Infektion bei einem HIV-Patienten

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 23-jährigen HIV-Patienten mit kürzlich diagnostizierter Hepatitis B traten erstmals schmerzhafte Schwellungen sowie eine palpable Purpura an den Extremitäten auf. Zusätzlich manifestierten sich rezidivierende Diarrhöen mit breiig-schleimigem Stuhl, Arthralgien und Schmerzen im Bereich des rechten Nierenlagers. Die Leber, alle tastbaren Lymphknoten und die Tonsillen waren vergrößert.

Untersuchungen: Von den untersuchten clinisch-chemischen Parameter waren pathologisch: BSG 64/70 mmHg, CD4+ Zellen 462/ml, CD4/CD8-Ratio 0,3, im Serum CRP 16 mg/l, Antistreptolysin-Titer 542 kU/l, Komplement C3 <0,1 g/l, GPT 37 U/l, Albumin 49,5 % und γ-Globulin 28,5 %, im Urin Leukozyten 25/µl und Protein 0,25 g/l. Hepatitis-Serologie: Anti-HBc, HBs-Ag und HBe-Ag positiv, anti-HBs und anti-HBe negativ. Hepatitis-A-Ak (IgG) positiv, Hepatitis-A-Ak (IgM) negativ. Hepatitis-C-Ak negativ. Rachenabstrich: β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A. Stuhluntersuchungen: Nachweis von: Amöben-Zysten, Corona-Viren und Sproßpilzen 10^{4 -} 10 ⁵ Keime/ml (bei der Kontrolle negativ). Sonographisch zeigten sich eine diskrete Lebervergrößerung, zwei 0,8 cm durchmessende Lymphknoten in der Leberpforte sowie eine Splenomegalie. Die Histologie einer Hautläsion zeigte eine floride leukozytoklastische Vaskulitis der oberen und tieferen Gefäßetage. Immunhistologisch wurden Niederschläge von IgA, IgM und C3 nachgewiesen.

Therapie und Verlauf: Initial kamen die multiplen bakteriellen Infekte als mögliche Ursache einer Purpura Schönlein-Henoch in Frage, doch trotz gezielter Infektsanierung traten wiederholt Rezidive sowohl der Hautläsionen als auch der systemischen Symptomatik auf. Arzneimittel, Autoimmunerkrankungen und Tumore wurden als Ursachen ausgeschlossen. Erst nach Behandlung der Hepatitis-B mit Interferon-α mit gleichzeitiger Zidovudin-Gabe (damalige Standardtherapie) zeigte sich eine rasche Befundbesserung ohne neue Schübe. Während einer 5-jährigen Nachbeobachtungszeit führten rezidivierende bakterielle Infekte bei Serokonversion der Hepatitis-B zu keinen weiteren Vaskulitisschüben.

Folgerung: Der Fall legt nahe anzunehmen, daß die Hepatitis-B-Infektion für die Manifestation einer Purpura Schönlein-Henoch verantwortlich war.

Schönlein-Henoch purpura associated with hepatitis B in a patient with HIV-infection

History and clinical findings: A 23-year-old man with HIV-infection and recently diagnosed hepatitis B infection developed painful swelling and palpable purpura in the limbs. In addition, relapsing diarrhoea, arthralgia and pain at the level of the right kidney were noted. The liver, the palpable lymph nodes and the tonsils were enlarged.

Investigations: The following laboratory parameters were abnormal: sedimentation rate 64/70 mmHg, CD4+ cells 462/ml, CD4/CD8 ratio 0.3, serum CRP 16 mg/l, antistreptolysin titre 542 kU/l, complement C3 <0.1 g/l, GPT 37 U/l, albumin 49.5 % and γ-globulin 28.5 %, in urine, leukocytes 25/µl and protein 0.25 g/l. Hepatitis serology: anti-HBc, HBs-Ag and HBe-Ag positive, anti-HBs and anti-HBe negative, hepatitis A-Ab (IgG) positive, hepatitis A-Ab (IgM) negative, hepatitis C-Ab negative. Pharyngial swab: β-haemolytic streptococci of group A. Stool examination: amoeba cysts, corona virus and fungi 10^{4 -} 10⁵/ml (control specimen negative). Abdominal sonography showed minor hepatomegaly, splenomegaly and two 0.8 cm-large lymph nodes near the liver entrance. The histology of a skin lesion revealed a florid leukocytoclastic vasculitis at the upper and middle dermal vessels. The immunohistological examination detected IgA, IgM and C3 deposits.

Treatment and course: The multiple bacterial infections had initially been considered as triggering the Schönlein-Henoch purpura. However despite successful treatment of these infections severe relapses of both the skin lesions and the systemic manifestations occurred. A drug reaction, autoimmune diseases and tumours were excluded. Only after treatment of hepatitis B infection with recombinant interferon α together with administration of zidovudine (treatment of choice at that time) the lesions quickly disappeared without further relapses. During the 5-year-follow-up, recurrent bacterial infections did not induce relapses of the disease, whereas the hepatitis B infection was seroconverted.

Conclusion: It is likely that the hepatitis B may have been the trigger for the Schönlein-Hennoch-purpura.

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