Retroperitoneale Sarkome im Erwachsenenalter[*]

Zusammenfassung.

Es wird über 88 Patienten mit einem retroperitonealen Sarkom berichtet. Fünfzig Frauen und 38 Männer hatten ein Durchschnittsalter von 50,2 Jahren. Als prädisponierende Faktoren lagen zwei mal eine vorausgegangene Bestrahlung und drei mal ein Morbus v. Recklinghausen vor. Der häufigste histologische Typ war das Liposarkom, gefolgt vom malignen Schwannom, Leiomyosarkom und dem MFH. Der Differenzierungsgrad verteilte sich weitestgehend gleichmäßig auf G1 bis G3. Bis auf eine Ausnahme handelte es sich um T2-Tumore (>5 cm) mit einer Durchschnittsgröße von 17 cm. Eine komplette Tumorresektion (R0 und R1) gelang beim Ersteingriff in 64 % der Fälle, wobei ein weiter Sicherheitsabstand (R0) in nur 17 % der Fälle erreicht werden konnte. In 28 % der Operationen war eine Mitentfernung eines oder mehrere Organe erforderlich. Bei 44 % der Patienten entwickelte sich ein Lokalrezidiv, wobei die Primäroperationen in den meisten Fällen als R1 eingeschätzt worden waren. Bei den Patienten mit mehrfach auftretenden Lokalrezidiven handelte es sich überwiegend um hochdifferenzierte Tumoren. Es erfolgten bis zu sieben Rezidivoperationen. Fernmetastasen waren bei 10 % der Patienten synchron und weiteren 43 % im Verlauf nachweisbar. Am häufigsten betroffen waren die Leber, die Lunge und das Peritoneum. Die Behandlung mit Chemotherapie und Radiatio sowohl in kurativer als auch palliativer Zielsetzung brachte keine befriedigenden Ergebnisse. In der Gruppe mit palliativer Zielsetzung beobachteten wir in Einzelfällen nach Radiatio eine längere Überlebenszeit. Eine komplette Remission konnte weder durch eine Bestrahlung noch durch eine Chemotherapie erzielt werden. Die mittlere Überlebenszeit betrug 38,1 Monate, die 5- und 10-Jahresüberlebensraten betrugen 40 % und 16 %. Als Prognosefaktoren mit statistischer Relevanz erwiesen sich der Differenzierungsgrad, Resektabilität (R-Stadium) und das Vorhandensein von synchronen Metastasen.

Retroperitoneal soft tissue sarcomas in the adult. Report of 88 cases.

We report 88 cases of primary retroperitoneal sarcoma. 50 female and 38 male patients had an average age of 50.2 years. 5 patients had predisposing factors: 2 had a history of radiotherapy and 3 had Morbus v. Recklinghausen. The most common histological subtype of tumours was liposarcoma, followed by malignant schwanomma, leiomyosarcoma and malignant fibrous histiocytoma. The histological grading was almost equally distributed from G1 to G3. Except one tumour all the other were T2 tumours (>5 cm) with an average size of 17 cm. Complete macroscopic tumour resection (R0 and R1) at first operation was possible in 64 % of the cases, and a histologicalproven complete resection (R0) was achieved in only 17 %. In 28 % of the operations a resection of one or more organs was necessary. 44 % of patients developed a local recurrent disease, and most of these had had a R1 resection of the primary tumour. In cases with more than one local recurrent tumour the most common histological grading was G1. We performed up to seven operations for local recurrent sarcomas. Distant metastases were observed synchronously in 10 % and metachronously in 43 %. The liver, the lung and the peritoneum were the most common sites of the metastases. Chemotherapy and radiotherapy (curative or palliative) resulted in poor outcome. In the palliative group, we observed in some cases a slightly longer survival time after radiotherapy. There were no cases of a complete remission after radiotherapy or chemotherapy. The average of survival was 38.1 months, the 5 year and 10 year survival rates were 40 % and 16 % respectively. Histological grade, tomour resectabililty and the presence of synchronous metastases were found to be statistically significant prognostic factors.

Schlüsselwörter:

Weichteilsarkome, retroperitoneal - Chirurgische Therapie - Prognose

Key words:

Soft tissue sarcoma, retroperitoneal - Surgical management - Prognosis

1 Diese Studie wurde unterstützt von der Werner-Otto-Stiftung.

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1 Diese Studie wurde unterstützt von der Werner-Otto-Stiftung.