Anamnese und klinischer Befund: Eine 59-jährige Patientin
litt seit 4 Monaten an Arthralgien und Myalgien. Seit 3 Jahren bestand Sonnenempfindlichkeit.
Initial hatten sich die Gelenkbeschwerden unter Methotrexat, Azathioprin
und Prednison gebessert, schließlich musste die Patientin
jedoch wegen schwerem allgemeinem Krankheitsgefühl und
einer ausgeprägten Zytopenie aller drei Zellreihen hospitalisiert
werden. Neben Petechien fanden sich eine generalisierte Lymphadenopathie
sowie eine Polyserositis mit sonographischem Nachweis einer Pleuritis
und Perikarditis.
Untersuchungen: Neben einer Panzytopenie
wurden antinukleäre Antikörper (ANA), IgM-Phospholipid-Antikörper,
ein intravasaler Komplementumsatz, erhöhte Akut-Phase-Proteine
sowie eine diskrete monoklonale IgGκ-Gammopathie mit spurenhafter
Bence-Jones-Proteinurie nachgewiesen. Kernspintomographisch kam
eine retroperitoneale Raumforderung im Becken zur Darstellung. Eine
Beckenkammbiopsie zeigte eine reaktive Plasmozytose. In der histologischen
Untersuchung eines axillären Lymphknotens fand sich eine
Vermehrung intersinusoidaler, zytologisch nicht-maligner CD30+ Blasten.
Neben reichlich Plasmazellen mit lymphoider Infiltration der Kapsel
fanden sich dilatierte Sinus, welche Histiozyten enthielten, die
positiv für die Langerhanszellmarker S100 und CD1a waren.
Pathologisch-anatomisch bot sich hiermit das Bild einer Sinushistiozytose
vom Typ Rosai-Dorfman, während aufgrund der klinischen
und laborchemischen Befunde auch die Diagnose eines systemischen
Lupus erythematodes (SLE) gestellt werden konnte.
Therapie und Verlauf: Mit Infusionen von Cyclophosphamid
und Immunglobulinen konnte die transfusionspflichtige Zytopenie ebensowenig
beherrscht werden wie mit hochdosierten Steroidgaben. Auch nach
einer Splenektomie erholte sich das Blutbild nicht. Schließlich
erhielt die Patientin den Anti-CD20-Antikörper Rituximab
in Form von vier Infusionen zu je 500 mg in wöchentlichen
Abständen. Die Krankheitssymptome die Lymphadenitis und das
Blutbild besserten sich prompt; die retroperitoneale Raumforderung
ist verschwunden. 18 Monate nach dieser Therapie befindet sich die
Patientin nun in einer stabilen klinischen Remission.
Folgerung: Sinushistiozytosen vom Typ
Rosai-Dorfman können von einem schweren SLE nicht zu differenzieren
sein. Bei beiden Erkrankungen scheint ein autoantikörpervermitteltes
Immunkomplexgeschehen pathogenetisch bedeutsam zu sein, welches im
vorliegenden Fall mit dem monoklonalen Anti-CD20-Antikörper
erfolgreich therapiert wurde.
»Catastrophic SLE« with
Rosai-Dorfman sinus histiocytosis: successful treatment with anti-CD20/Rituximab
History and admission findings: A
59-year old woman was admitted with a four-month history of polyarthritis,
myalgias and photosensitivity insufficiently responsive to methotrexate,
corticosteroids and azathioprin. On physical examination she presented
with symmetric ankle edema, polyserositis, petechial bleeding and
swelling of cervical, axillary and inguinal lymph nodes.
Investigations: Laboratory analysis
revealed a trilinear cytopenia without signs of hemolysis. Acute
phase proteins were elevated. Furthermore antinuclear antibodies,
anti-phospholipid IgM antibodies, hypocomplementemia, a spurious
IgGκ paraprotein were noted. CT scans confirmed lymphadenopathy
and revealed a pleural and pericardial effusion. Bone marrow biopsy showed
marked hypercellularity and polyclonal plasmocytosis. Based on these
findings systemic lupus erythematosus was initially suspected. However
when abdominal MRI showed a retroperitoneal mass, an extensive histological
workup, which also included lymph nodes and spleen, revealed numerous
plasma cells and histiocytes in dilated sinuses, diagnostic of Rosai-Dorfman
sinus histiocytosis.
Treatment and course: High dose corticosteroids, intravenous gamma-globulin
and repeated courses of cyclophosphamide failed to improve the pancytopenia,
as did splenectomy. The patient was given the anti-CD20 monoclonal
antibody Rituximab and all signs and symptoms improved dramatically.
18 months after the last treatment, the patient is in complete clinical
and hematological remission.
Conclusions: Sinus histiocytosis of
Rosai/Dorfman can be associated with or mimic severe SLE.
Rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody, may improve the antibody-mediated
pathogenetic mechanism underlying both entities.
