Moya-Moya-Syndrom und Schwangerschaft

Zusammenfassung

Hintergrund

Das Moya-Moya-Syndrom (MMS) ist charakterisiert durch einen bilateralen, distalen Verschluss der Arteria carotis interna und Ausbildung eines feinen kollateralen Gefäßnetzes an der Schädelbasis (Moya-Moya, japanisch: nebelartige Rauchwolke eines Vulkans). Die Erkrankung wird zumeist durch ischämische Ereignisse sowie epileptische Anfälle im Kindesalter manifest, im Erwachsenenalter beobachtet man intrazerebrale Blutungen. Das MMS tritt bevorzugt bei Frauen auf. Die Inzidenz in Japan beträgt 0,07 % und liegt höher als in der mitteleuropäischen Bevölkerung.

Fallbericht

Bei der 25-jährigen IG/IP, mit bekanntem MMS traten in der 24. Schwangerschaftswoche (SSW) nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf intraventrikuläre Blutungen mit plötzlichem Bewusstseinsverlust auf. Nach Drainage beider Seitenventrikel und Lysetherapie sowie intensivmedizinischer Behandlung konnte die Schwangerschaft bis zur 34. Woche prolongiert werden. Durch Kaiserschnitt wurde ein gesundes Mädchen entbunden. Die Patientin erhielt postpartal einen extra-intrakraniellen Bypass und zeigt 10 Monate postpartal keine fokal-neurologischen Ausfälle.

Schlussfolgerung

Die sofortige neurochirurgische Diagnostik und Intervention ist entscheidend für das Überleben der Schwangeren, die Weiterführung der Schwangerschaft sowie das langfristige neurologische outcome der Patientin. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit ermöglicht eine adäquate Akuttherapie sowie die Fortführung der Schwangerschaft.

Diskussion

Bei intraventrikulären Blutungen in der Schwangerschaft sollten differenzialdiagnostisch ein Hirnarterienaneurysma, arteriovenöse Malformationen, eine tuberkulöse Meningitis, eine Tumorkompression der Zerebralarterien sowie das in Europa seltene MMS in Erwägung gezogen werden.

Abstract

Background

Moyamoya (puff of smoke) is the Japanese name for a cerebral angiographic picture of bilateral intracranial carotid artery occlusion associated with telangiectatic vessels in the region of the basal ganglia. In childhood the condition usually presents as hemiplegia of sudden onset and epileptic seizures; adults more commonly develop intraventricular hemorrhage. The disease occurs mainly in females. The incidence is about 0.07 % in Japan.

Case report

A 25-year-old primigravida with moyamoya disease developed sudden intraventricular hemorrhage and loss of consciousness at 24 weeks' gestation. She underwent bilateral ventricular drainage and anticoagulation during a 3-week period in the intensive care unit. A healthy girl was delivered by cesarean section at 34 weeks' gestation. Extra-intracranial arterial bypass surgery was performed some months after delivery. Ten months later the patient shows only mild neurologic deficits.

Conclusion

This suggests that prompt diagnostic measures and aggressive treatment can lead to acceptable maternal and neonatal outcome in pregnant patients with moyamoya disease.

Schlüsselwörter

Schwangerschaft - Moya-Moya-Syndrom - intraventrikuläre Blutung

Key words

Pregnancy - Moyamoya disease - Intraventricular bleeding

Literatur

• 1 Horn P, Vajkoczy P, Schmiedeck P. Diagnostik und Therapie der Moyamoya-Erkrankung.  Dt Ärztebl. 2001;  98 (A) 1190-1195
• 2 Komiyama M, Yami T, Kitano S, Sakamoto H, Fujitani K, Matsuo S. .  Neurosurgery. 1998;  43 360-368
• 3 Newman P, Al-Memar A. Intraventricular haemorrhage in pregnancy due to Moya-moya.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;  64 686
• 4 Sun J C, Yakimov M, Al-Badawi I, Honey C R. Hemorrhagic moyamoya disease during pregnancy.  Can J Neurol Sci. 2000;  27 73-76
• 5 Takeuchi K, Shimizu K. Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries. (in Japanese).  No T Shinkei. 1957;  9 37-43
• 6 Williams D L, Martin I L, Gully R M. Intracerebral hemorrhage and Moyamoya disease in pregnancy.  Can J Anaesth. 2000;  47 996-1000