Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwerwiegende Erkrankung unbekannter
Ätiologie, die die Alveolen und das Lungeninterstitium betrifft. Nach dem Konsensuspaper
der ATS und ERS versteht man unter der Bezeichnung IPF die übliche interstitielle
Pneumonie (UIP) nach Liebow und Katzenstein [1]
[2]. Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig, trotz Therapie mit Glukokortikosteroiden,
Immunsuppressiva bzw. Zytostatika sterben die Erkrankten innerhalb eines Zeitraumes
von 3 - 5 Jahren nach Diagnosestellung [3]
[4]
[5]. Durch die bisher angewandte Therapie erzielt man eine Befundstabilisierung oder
sogar -besserung nur bei weniger als einem Drittel der Erkrankten [6]
[7]
[8]. Derzeit gibt Anlass zur Hoffnung eine Kombinationstherapie von Prednison und Interferon-Gamma,
die aber durch weitere Studien verifiziert werden muss [9]. Der Verlauf der Erkrankung gestaltet sich unterschiedlich, von subakuten Formen
bis zu den chronischen, die jedoch überwiegen. Als Todesursache kommen vor die respiratorische
Insuffizienz, Rechtsherzversagen oder Infektion. Mitunter kommt es im Verlauf der
Erkrankung zu einer akuten Verschlimmerung der Atemnot, die zur Aufnahme auf eine
Intensivstation zwingt mit assistierten oder nicht assistierter Beatmung [10]. Nach eigenen klinischen Erfahrungen haben wir den Eindruck, dass die Beatmung nicht
zu einer Lebensveränderung führt. Publikationen hinsichtlich dieser Problematik fehlten
bisher in der Literatur.
In der Juli-Ausgabe der Zeitschrift Chest in 2001 erschienen zwei Arbeiten aus drei
französischen Städten (Lyon, Clichy, Paris), die das Überleben von IPF-Patienten mit
der Notwendigkeit zur künstlichen Beatmung analysieren [11]
[12]. Bei den Studien handelt es sich um retrospektive Analysen, die Lyoner Gruppe erfasste
einen Zeitraum von 10 Jahren (1989 - 1998) mit 15 Patienten, die Gruppen Clichy und
Paris innerhalb von 9 Jahren (1991 - 1999) 23 Erkrankte. Die Patienten in der ersten
Studie erfüllten die klinischen, funktionellen und HRCT-Kriterien hinsichtlich einer
UIP, bei 7 davon wurde die Diagnose durch eine Lungenbiopsie bestätigt. Das Durchschnittsalter
der 15 Patienten betrug 64 ± 10 Jahre. Die Zeitspanne von der Diagnosestellung der
UIP bis zur Aufnahme auf eine Intensivstation betrug 1,3 - 81 Monate. 11 Patienten
wurden vor der Aufnahme mit einer häuslichen Sauerstofftherapie versorgt. Die TLC
lag durchschnittlich bei 54 ± 17 %. Dlco/VA 55 ± 20 %, alle Patienten hatten eine
ausgeprägte Hypoxämie. Der Anteil von Wabenstrukturen im thorakalen HRCT betrug bei
allen Patienten 30 bis 70 %. Bei 9 von 15 Patienten wurde die Ursache der Verschlimmerung
ermittelt (6× Infektion, 2× Pneumothorax, 1× Vollnarkose wegen geplanter OP). Eine
bronchoalveoläre Lavage (BAL) mit dem Befund einer neutrophilen Alveolitis (Neutrophilie
67 ± 37 %) wurde bei nur 6 Erkrankten durchgeführt. 3 Patienten wurden nicht assistiert
über einen Zeitraum von 6,4 ± 4,5 Tage beatmet, der Rest assistiert über 14,7 ± 12
Tage. 11 Patienten verstarben während des Aufenthaltes auf der Intensivstation, 2
kurz nach der Entlassung. Nur ein Patient konnte nach Hause entlassen werden, und
zwar der mit der Verschlimmerung nach Vollnarkose wegen geplanter OP.
Die zweite Studie fasst die Ergebnisse zweier Abteilungen zusammen. Sie analysierte
insgesamt 23 Patienten mit einem Alter von 21 bis 82 Jahren. 5 davon standen zum Zeitpunkt
der Intensivstationsaufnahme schon auf der Warteliste zur Lungentransplantation, bei
8 wurde diese Möglichkeit in Erwägung gezogen. Die klinischen Kriterien hinsichtlich
einer UIP waren erfüllt, 9 davon durch eine Biopsie bestätigt. 3 Patienten erhielten
vor der Aufnahme eine langfristige häusliche Sauerstoffdauertherapie. Die durchschnittliche
Dauer der Erkrankung wurde nicht erfasst, ebensowenig der prozentuelle Anteil der
irreversiblen Veränderungen im thorakalen HRCT.
Die Patienten auf der Warteliste sowie auch die, bei denen eine Lungentransplantation
erwogen wurde, hatten deutlich schlimmere Ventilationsparameter (TLC 43,5 ± 8 % gegenüber
70 ± 8 %). Bei allen Patienten lag eine schwere Störung der Diffusion (Dlco 30 + 13
%) sowie eine deutliche Hypoxämie vor. Bei 9 von 23 Erkrankten konnte die Ursache
der akuten Verschlimmerung identifiziert werden (5× bakterielle Pneumonie, davon 4×
mit nosokomialen Keimen, 2× Linksherzinsuffizienz, 1× Pneumothorax, 1× BAL). Alle
Patienten wurden assistiert beatmet. Die Zeitdauer der Beatmung schwankt von 1 Stunde
bis zu 16 Tagen, sie war direkt abhängig von den Ausgangsparametern der TLC und VC
und indirekt abhängig vom Ausgangswert des pCO2. Alle beatmeten Patienten starben noch auf der Intensivstation mit Ausnahme eines
Patienten, bei dem 6 Std. nach Aufnahme auf die Intensivstation eine Lungentransplantation
durchgeführt wurde. Die Ursache einer akuten respiratorischen Insuffizienz bei IPF
bleibt bei mehr als 50 % unklar. Bei Patienten mit einer Leukozytose im Blutbild oder
einer Neutrophilie in der BAL kann sie die Folge eieiner Progredienz der Grunderkrankung
oder die Folge einer Infektion sein. Häufig treten vor der akuten Verschlimmerung
Symptome eines Virusinfektes auf, ein überzeugender Beweis dafür wurde bislang nicht
geliefert [10]
[13].
Beide Studien lassen eindeutig erkennen, dass IPF Patienten mit akuter respiratorischer
Insuffizienz und Beatmungsnotwendigkeit eine sehr schlechte Prognose haben, 36 von
38 sind verstorben. Es überlebte ein Patient, der nicht assistiert beatmet wurde,
wegen einer Zustandsverschlimmerung nach Vollnarkose, sowie ein Patient mit assistierter
Beatmung, bei dem 6 Std. nach Intensivstationsaufnahme eine Lungentransplantation
durchgeführt wurde. Somit liegt die einzige Chance, in dieser Situation zu überleben,
in der Lungentransplantation, wenn sie innerhalb weniger Tage nach Beginn der künstlichen
Beatmung durchgeführt wird [14]. Auch beatmete IPF-Patienten können transplantiert werden unter der Voraussetzung,
dass das einzige insuffiziente Organ die Lunge ist [15]. Eine unbedingte Voraussetzung für dieses Vorgehen ist die frühzeitige Aufnahme
des Patienten in die Warteliste nach international geltenen Kriterien [14]. Für den Fall, dass die Möglichkeit einer schnellen Transplantation nicht gegeben
ist, stellt die künstliche Beatmung bei akuter respiratorischer Insuffizienz eine
unnötige Belastung für den Patienten und seine Familie dar. Da die Lungentransplantation
bei IPF auch künftig eine eng eingeschränkte Möglichkeit bleibt, muss gegenwärtig
unser primäres Ziel die Verbesserung der Ergebnisse der konservativen Therapie dieses
schwerwiegenden Leidens sein.
