Anamnese und klinischer
Befund: Eine 30-jährige Patientin wurde mit erstmals
seit 2 Monaten rezidivierend spontan auftretenden Hämatomen
an beiden Unterschenkeln aufgenommen. 6 Monate zuvor war nach einer
Stimulationstherapie und intrauteriner Insemination ein Überstimulationssyndrom
aufgetreten. 4 Wochen später war ein Abort in der 8. Schwangerschaftswoche
diagnostiziert worden, gefolgt von einer Abortabrasio.
Untersuchungen: Laborchemisch auffällig
waren eine verlängerte aPTT (90 s) und ein Lupusinhibitor.
Ferner wurde ein hochtitriger Faktor VIII-spezifischer Inhibitor
(56 Bethesdaeinheiten) festgestellt.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Angesichts
der geschilderten Befunde wurde von einer postpartalen erworbenen
Hämophilie A ausgegangen. Die Patientin wurde mit Prednisolon
und Immunglobulinen behandelt. Die aPTT normalisierte sich. Faktor VIII-spezifische
Antikörper und Lupusinhibitor waren im Verlauf nicht mehr
nachweisbar. Auch Hämatome traten nicht mehr auf.
Folgerung: Das gleichzeitige Auftreten
von Autoantikörpern in einer veränderten immunologischen
Situation wie der Schwangerschaft ist bekannt. Die seltene Erkrankung
einer erworbenen Hemmkörperhämophilie A fand sich
in unserem Fall nach einem Frühabort. Unter Behandlung
mit Steroiden und Immunglobulinen bildeten sich Faktor VIII-Antikörper
und Lupusinhibitor zurück.
History: A 30-year-old
woman was referred to our clinic because she had developed recurrent
spontaneous hematomas of both calves within the last 2 months. 6
months earlier the patient had developed an ovarian hyperstimulation
syndrome after ovarian stimulation treatment and intrauterine insemination.
Shortly afterwards a missed abortion (8th week) had been diagnosed.
A curettage was carried out.
Investigations: Routine coagulation
tests confirmed a prolongation of aPTT to 90 s and a lupus
anticoagulant. A high-titre factor VIII inhibitor (56 Bethesda units)
was identified.
Treatment and course: Given these facts
an acquired post-partum hemophilia was diagnosed. The patient was
treated with prednisolone and immunoglobulins. The aPTT shortened
to normal values. The factor VIII inhibitor and lupus anticoagulant
disappeared. There were no further hematomas.
Conclusions: The simultaneous occurrence
of antibodies in an altered immune state such as pregnancy is well
known. In our case, acquired factor VIII inhibitor was found after
an early abortion. Treatment with steroids and immunoglobulines
led to the disappearance of factor VIII inhibitor and lupus anticoagulant.
Literatur
1
Blanco A, Cardozo M A, Candela M, Santarelli M T, Bianco R P, Lazzari M A.
Anti-factor
VIII inhibitors and lupus anticoagulants in hemophilia A patients.
Thromb
Haemost.
1997;
77
656-659
2
Bossi P, Cabane J, Ninet J. et
al .
Acquired hemophilia due to factor VIII inhibitors
in 34 patients.
Am J Med.
1998;
105
400-408
3
Coller B S, Hultin M B, Hoyer L W. et al .
Normal pregnancy in a patient with
a prior postpartum factor VIII inhibitor: with observation on pathogenesis
and prognosis.
Blood.
1981;
58
619-623
4
Green D, Rademaker A W, Briet E.
A
prospective, randomized trial of prednisone and cyclophosphamide
in the treatment of patients with factor VIII autoantibodies.
Thromb
Haemost.
1993;
70
753-757
5
Großmann R, Geisen U, Schwender S, Keller F.
Diagnostik und Therapiesteuerung
bei erworbenen Faktoreninhibitoren.
J Lab Med.
1999;
23
70-78
6
Hauser I, Schneider B, Lechner K.
Post-partum
factor VIII inhibitors. A review of the literature with special
reference to the value of steroid and immunosuppressive treatment.
Thromb
Haemost.
1995;
73
1-5
7
Marwaha N, Sarode R, Chauhan A P, Varma J S, Dash S.
Simultaneous occurence
of factor VIII inhibitor and antinuclear antibody in postpartum
period.
Am J Hematol.
1991;
37
49-50
8
Michiels J J.
Acquired
hemophilia A in women postpartum: clinical manifestations, diagnosis
and treatment.
Clin Appl Thrombosis/Haemostasis.
2000;
6
82-86
9
Saxena R, Mishra D K, Kashyap R, Choudhry V P, Mahapatra M, Bhargava M.
Acquired
hemophilia - a study of ten cases.
Haemophilia.
2000;
6
78-83
10
Schwartz R S, Gabriel D A, Aledort L M, Green D, Kessler C M.
A prospective study of treatment
of acquired (autoimmune) factor VIII inhibitors with high-dose intravenous
gammaglobulin.
Blood.
1995;
86
797-804
11
Shitamoto B S, Leslie K O, Galloway W B.
Postpartum hemophilia.
Am J Clin
Pathol.
1982;
78
789-791
12
Shobeiri S A, West E C, Kahn M J, Nolan T E.
Postpartum
acquired hemophilia (factor VIII inhibitors): a case report and
review of the literature.
Obstet Gynecol Surv.
2000;
55
729-737
13
Söhngen D, Specker C, Bach D. et al .
Acquired factor VIII inhibitors in non-hemophilic
patients.
Ann Hematol.
1997;
74
89-93
14
Solymoss S.
Postpartum
acquired factor VIII inhibitors: results of a survey.
Am
J Hematol.
1998;
59
1-4
15
Sultan Y, Kazatchkine M D, Nydegger U, Rossi F, Dietrich G, Algiman M.
Intravenous immunglobulin
in the treatment of spontaneously acquired Factor VIII inhibitors.
Am
J Med.
1991;
91
35S-39S
Dr. Barbara Wullen
Abteilung für Allgemeine Innere, Gastroenterologie, Hepatologie
und Infektiologie, Katharinenhospital Stuttgart
Kriegsbergstraße
60
70169 Stuttgart