Chordome - diagnostische Schritte und therapeutische Konsequenzen

Chordome gehören zur Gruppe der embryonalen Restgewebstumoren, wie auch die Ameloblastome, Kraniopharyngeome sowie mesodermalen Mischtumoren. Sie entstehen aus Resten der nicht zurückgebildeten Chorda dorsalis. Diese entwickelt sich in der 3. embryonalen Woche aus dem Processus notochordalis, das heißt aus dem Mesoderm. Sie ist das zentrale Achsenorgan der Chordata. Bei den Wirbeltieren bildet sich die Chorda zurück. Reste befinden sich in den Nuclei pulposi.

Histologisch findet man insbesondere großblasige, physaliforme Zellen in einer gallertartigen Substanz liegend. Diese pflanzenzellähnlichen Zellen sind für Chordome pathognomonisch (Abb. [1] , [2]). Das histologische Bild tritt insbesondere bei differenzierten Chordomen auf, dedifferenzierte Chordome enthalten einen größeren sarkomatösen Anteil. Immunhistochemisch ist insbesondere der Nachweis von Antichymotrypsin und Vimentin von Bedeutung. Dedifferenzierte Chordome sind zusätzlich noch für Cytokeratin, epitheliales Membranantigen und S-100 Protein positiv (Tab. [1]).

Abb. 1 Histologisches Bild eines Chordoms: großblasige physaliforme Zellen (Pfeil) in gallertartiger Grundsubstanz (Hämatoxylin-Eosin 1:250).

Abb. 2 Biopsat aus einem Chordom. Sarkomatöse Anteile (Hämatoxylin-Eosin 1:100).

Chordome sind meist an beiden Enden der Wirbelsäule zu finden. 35 % sind in der Schädelbasis, 50 % in der Sakralregion und 15 % entlang der Wirbelsäule lokalisiert [21]. Sie entstehen am häufigsten in der 5.-7. Lebensdekade [21] , selten gibt es Chordome auch im Greisen- oder Kindesalter [17]. Chordome treten bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen, wobei Frauen meist in jüngerem Alter erkranken. [17] [20]. Chordome wachsen primär lokal destruktiv. Die Prognose wird durch die Lokalrezidive bestimmt. Bei Fernmetastasen handelt es sich meist um pulmonale oder ossäre Filiae, seltener um Metastasen der Weichteile, des ZNS oder der Leber. Dedifferenzierte Chordome metastasieren häufiger als konventionelle [21].

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