Abstract
Background: The current standard in the treatment of nephroblastoma is preoperative chemotherapy based on radiological appearance. After subsequent surgical removal few tumours proved histologically to be neuroblastoma. We asked whether initial chemotherapy according to nephroblastoma trials would change the prognosis for those neuroblastoma patients. Results: Out of 1603 patients registered in the German neuroblastoma trials, 29 patients (1.8 %) have preoperatively been treated according nephroblastoma protocols. Advanced stages (11 stage 3, 12 stage 4) were dominant. Diagnostic work up of those patients revealed elevation of catecholamine metabolites in only 39 % (compared to 80 % of the control patients) and mIBG uptake in only 71 % (compared to 89 % of the control patients). Elevation of NSE was observed in 92 % of patients (control group 72 %). Patients with preoperative nephroblastoma treatment were older than the patients of the control group. Risk factors like MYCN amplification or elevation of LDH were more often detected. The outcome of the patients with preoperative chemotherapy according nephroblastoma trials was worse than that of the control group, but risk group adapted survival analysis revealed no disadvantage. Conclusion: The prognosis of children with neuroblastoma tumours, which have been radiologically classified as nephroblastoma, is inferior compared to the prognosis of patients without preoperative nephroblastoma therapy. The difference appears to be associated rather with more unfavourable biology than with the element “preoperative chemotherapy”.
Zusammenfassung
Hintergrund: Präoperative Chemotherapie auf der Grundlage der radiologischen Präsentation ist die Standardtherapie für Patienten mit Nephroblastom, jedoch erwiesen sich die Tumoren einiger dieser vorbehandelten Patienten nachfolgend histologisch als Neuroblastom. Wir fragten, ob die initiale Chemotherapie nach Nephroblastom-Protokollen die Prognose dieser Patienten verschlechtert. Ergebnisse: Von 1603 in den Deutschen Neuroblastom-Studien registrierten Patienten wurden 29 Patienten (1,8 %) präoperativ nach Nephroblastom-Protokollen behandelt. Fortgeschrittene Stadien (11 Stadium 3, 12 Stadium 4) dominierten. Eine Erhöhung der Katecholamin-Metaboliten fand sich nur bei 39 % (verglichen mit 80 % der Kontrollgruppe), eine mIBG-Speicherung nur in 71 % der Patienten (verglichen mit 89 % der Kontrollgruppe). Eine Erhöhung der NSE wurde bei 92 % der Patienten beobachtet (Kontrollgruppe 72 %). Patienten mit Nephroblastom-Vortherapie waren älter als die Patienten der Kontrollgruppe. Risiko-Faktoren wie eine Amplifikation des Onkogens MYCN oder eine LDH-Erhöhung wurden häufiger gefunden. Die Prognose der Patienten mit präoperativer Nephroblastom-Therapie war schlechter als die der Kontrollgruppe, aber die risikofaktorenadaptierte Analyse ergab keinen Nachteil für die vortherapierten Patienten. Zusammenfassung: Die Prognose von Patienten mit Neuroblastom, deren Tumor radiologisch als Nephroblastom imponierte, schlechter als die Prognose der Kontrollgruppe, aber dieser Unterschied scheint eher mit der ungünstigeren Tumorbiologie zusammenzuhängen als mit dem Therapieelement „präoperative Nephroblastom-Therapie”.
Key words
Neuroblastoma - Nephroblastoma - Preoperative chemotherapy
Schlüsselwörter
Neuroblastom - Nephroblastom - Präoperative Chemotherapie
Literatur
Neuroblastom. In: Schmoll, Höffken, Possinger (Hrsg) Kompendium Internistische Onkologie. 2. Edition. Berlin; Springer 1997: 1805-1819
Nephroblastom Studie SIOP 93 - 01/GPOH. Fassung vom 01.03.93. 1993
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