Zusammenfassung
Hintergrund: Die Entwicklung einer Myasthenia gravis bei bestehendem Lupus erythematodes ist selten. Patientenbeschreibung: Eine 40-jährige Patientin stellte sich mit plötzlich aufgetretenen Doppelbildern vor. Ein systemischer Lupus erythematodes war seit 6 Jahren bekannt. Es bestand eine Aufblickschwäche beidseits und eine Abduktionsschwäche rechts sowie eine dezente Ptosis rechts. Der weitere ophthalmologische und klinisch-neurologische Befund war regelrecht. Das Kernspintomogramm des Schädels und die Liquordiagnostik ergaben unauffällige Befunde. Die Augenmuskeln stellten sich echographisch und im Kernspintomogramm regelrecht dar. Der Edrophoniumtest (kurzwirksamer Azetycholinesterasehemmer) war positiv (Rückgang der Ptosis). Die Azetylcholinrezeptorautoantikörper waren pathologisch erhöht auf 70 nmol/l (Norm < 0,25 nmol/l). Das Computertomogramm des Thorax zeigte keinen Anhalt für ein Thymom, Thymushyperplasie oder Thymuskarzinom. Unter Steroidtherapie gingen die subjektiven Beschwerden innerhalb Wochen zurück. Schlussfolgerung: Die Patientin mit bekanntem systemischen Lupus erythematodes zeigte ein okulär begrenztes myasthenes Syndrom. Die Assoziation der beiden Autoimmunerkrankungen ist ätiologisch nicht geklärt. Unklare Ermüdungs- oder Lähmungserscheinungen bei bestehendem systemischen Lupus erythematodes sollten an eine Myasthenia gravis denken lassen. Auch bei isolierten okulären myasthenen Syndromen sollten generalisierte immunologische Grunderkrankungen differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden.
Abstract
Background: Reports on association of systemic lupus erythematosus (SLE) and myasthenia gravis are sparse. Case report: An 40-year old woman complained of sudden onset of diplopia. A SLE was known for 6 years. Both eyes showed a deficit in upgaze, the right eye showed a deficit in abduction and a slight ptosis. Further ophthalmologic and neurologic status were normal. Magnetic resonance tomographic imaging of the brain and the results of the spinal fluid examination were unremarkable. Sonographic imaging and magnetic resonance tomographic imaging studies showed normal extraocular muscles. The edrophonium test (short acting inhibitor of acetylcholinesterase) was positive (elevation of the ptotic lid after injection of edrophonium). Acetylcholine receptor antibodies were elevated to 70 nmol/l (norm: < 0.25 nmol/l). Thoracic computed tomographic scan showed no evidence of a thymoma/thymus hyperplasia or thymus carcinoma. Systemic steroid treatment resolved the complaints within weeks. Conclusions: The patient with SLE had an ocular myasthenic syndrome. The etiology of the association of the two autoimmune diseases is not clear. SLE patients showing fatigue signs or pareses should be examined for myasthenia gravis. Patients with isolated ocular myasthenic syndromes should be examined for a generalized immunological disorder.
Schlüsselwörter
Okuläre Myasthenie - systemischer Lupus erythematodes
Key words
Ocular myasthenia - systemic lupus erythematosus
Literatur
-
1
Alarcon-Segovia D, Galbraith R T, Maldonado J E, Howard F M.
Systemic lupus erythematosus following Thymectomie for myasthenia gravis. Report of 2 cases.
Lancet.
1963;
2
662-665
-
2
Beekman R, Kuks J BM, Oosterhuis H JGH.
Myasthenia gravis: diagnosis and follow-up of 100 consecutive patients.
J Neurol.
1997;
244
112-118
-
3
Ben-Chetrit E, Pollack A, Flusser D, Rubinow A.
Coexistence of systemic lupus erythematosus and myasthenia gravis: two distinct populations of anti-DNA and anti-acetylcholine receptor antibodies.
Clin Exp Rheumatol.
1990;
8
71-74
-
4
Bromberg M B, Albers J W, McCune W J.
Transient Lambert-Eaton myasthenic syndrome associated with systemic lupus erythematosus.
Muscle Nerve.
1989;
12
15-19
-
5
Chan M K, Britton M.
Comparative clinical features in patients with myasthenia gravis with systemic lupus erythematosus.
J Rheumatol.
1980;
7
838-842
-
6
Christensen P B, Jensen T S, Tsiropoulos I, Sørensen T, Kjær M, Højer-Pedersen E, Rasmussen M JK, Lehfeldt E.
Associated autoimmune diseases in myasthenia gravis.
Acta Neurol Scand.
1995;
91
192-195
-
7
Ciaccio M, Parodi A, Rebora A.
Myasthenia gravis and lupus erythematosus.
Int J Dermatol.
1989;
2
317-320
-
8
Deodhar A, Norden J, So Y, Bennett R.
The association of systemic lupus erythematodes and Lambert-Eaton myasthenic syndrome.
J Rheumatol.
1996;
23
1292-1294
-
9
Drachman D B.
Myasthenia gravis.
N Engl J Med.
1994;
330
1797-1810
-
10
Hughes R L, Katirji M B.
The Eaton-Lambert (myasthenic) syndrome in association with systemic lupus erythematosus.
Arch Neurol.
1986;
43
1186-1187
-
11
Killian P J, Hoffman G S.
Coexistence of systemic lupus erythematosus and myasthenia gravis.
South Med J.
1980;
73
244-246
-
12
Mappouras D G, Philippou G, Haralambous S, Tzartos S J, Balafas A, Souvatzoglou A, Lymberi P.
Antibodies to acetylcholinesterase cross-reacting with thyroglobulin in myasthenia gravis and Graves's disease.
Clin Exp Immunol.
1995;
100
336-343
-
13
Marino M, Barbesino G, Pinchera A, Manetti L, Ricciardi R, Rossi B, Muratorio A, Braverman L E, Mariotti S, Chiovato L.
Increased frequency of euthyroid ophthalmopathy in patients with Graves' disease associated with myasthenia gravis.
Thyroid.
2000;
10
799-802
-
14
Mevorach D, Perrot S, Buchanan N M, Khamashta M, Laoussadi S, Hughes G R, Menkes C J.
Appearance of systemic lupus erythematosus after thymectomy: four case reports and review of the literature.
Lupus.
1995;
4
33-37
-
15
Oosterhuis H JGH.
The natural course of myasthenia gravis: a long-term follow-up study.
J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1989;
52
1121-1127
-
16
Peacey S R, Belchetz P E.
Graves' disease associated with ocular myasthenia gravis and thymic cyst.
J R Soc Med.
1993;
86
297- 298
-
17
Price P, Witt C, Allcock R, Sayer D, Garlepp M, Kok C C, French M, Mallal S, Christiansen F.
The genetic basis for the association of the 8.1 ancestral haplotype (A1, B8, DR3) with multiple immunopathological diseases.
Immunol Rev.
1999;
167
257-274
-
18
Robertson N P, Deans J, Compston D AS.
Myasthenia gravis: a population based epidemiological study in Cambridgeshire, England.
J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1998;
65
492-496
-
19
Rosskamp R, Berdel D.
Ein Fall von Myasthenia gravis nach Lupus erythematodes disseminatus.
Klin Pädiatr.
1983;
195
433-435
-
20
Tan E M, Cohen A S, Fries J E, Masi A T, McShane D J, Rothfield N F, Schaller J G, Talal N, Winchester R J.
The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum.
1982;
25
1271-1277
-
21
Tsuchiya N, Sato M, Uesaka Y, Kurose N, Haida M, Nakano J, Tsuchida T, Inoue T, Ito K.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome associated with Sjogren's syndrome and discoid lupus erythematosus.
Scand J Rheumatol.
1993;
22
302-304
-
22
Vaiopoulos G, Sfikakis P P, Kapsimali V, Boki K, Panayiotidis P, Aessopos A, Tsokos G C, Kaklamanis P.
The association of systemic lupus erythematosus and myasthenia gravis.
Postgrad Med J.
1994;
70
741-745
-
23
Widjaja A, Rademaker J, Golkel C, Holstein A, Leifke E, Wat N.
Basedow-Ophthalmopathie und okuläre Myasthenie.
Ophthalmologe.
2000;
97
38-40
Priv.-Doz. Dr. Gabriele C. Gusek-Schneider
Augenklinik mit Poliklinik und Neurologische Klinik mit Poliklinik · Friedrich-Alexander-Universität
Schwabachanlage 6
91054 Erlangen-Nürnberg
eMail: gabriele.gusek-schneider@augen.imed.uni-erlangen.de
