Pterygoide Hornhautdystrophie

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Pterygium wächst unter Verlust der Bowmanschen Lamelle in der Regel von nasal nach zentral während die temporale Hornhaut verschont bleibt. Wir berichten über 3 Patienten in drei Generationen einer Familie mit nasal und temporal bilateral-symmetrischem Auftreten von Pterygien. Patienten: Eine jetzt 81-jährige Frau, deren 61-jähriger Sohn und ein 37-jähriger Enkel zeigen eine familiäre Form von pterygien-ähnlichen Veränderungen der Kornea. Auffallend war der zeitgleiche bilateral-symmetrische Befall sowie die Beteiligung der nasalen und temporalen Kornea. Bei beiden männlichen Familienmitgliedern kam es jedoch trotz mehrfacher Exzisionen (unter anderem mit lamellärer Keratoplastik) zu hartnäckigen Rezidiven, welche die Sehschärfe nachhaltig beeinträchtigten. Histologisch fand sich die typische elastoide Degeneration der Kollagenlamellen. Schlussfolgerung: Anamnese und Befunde sprechen für eine autosomal-dominante Vererbung dieser „pterygoiden Hornhautdystrophie” mit unterschiedlicher Expression. Histologisch ähnelt der Prozess ordinären Pterygien, übertrifft diese jedoch in ihrer Rezidivhäufigkeit und -ausprägung bei weitem.

Abstract

Background: Pterygia are characterised by progressive growth of fibrovascular tissue over the nasal limbus towards the corneal center with the loss of Bowman's layer. We report on three patients with bilateral symmetrical affection of the nasal and temporal limbus in one family. Patients: A 81-year-old female, her 61-year-old son and her 37-year-old grandson presented with a familiar form of pterygium-like corneal changes. Remarkable was the bilateral symmetrical affection with involvement of the nasal and temporal limbus. Both male patients had multiple excisions (including lamellar keratoplasty) but suffered from persistent recurrences, which led to sustained reduction of the visual acuity. Histological examination revealed typical elastoid degeneration of collagen fibres. Conclusion: We assume autosomal dominant heredity with varying expression for this „pterygoid corneal dystrophy”. It does not seem to differ histologically from normal pterygia, but recurrences appear to be more frequent and more aggressive.

Schlüsselwörter

Pterygium - Vererbung - pterygoide Hornhautdystrophie

Key words

Pterygium - heredity - pterygoid corneal dystrophy

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