Zusammenfassung
Hintergrund: Handmann hat 1929 als Erster das „Morning-Glory-Syndrom” bei sechs Patienten beschrieben. 1970 hat Kindler einige Fälle von „ungewöhnlicher kongenitaler Papillenanomalie” vorgestellt. Seitdem äußerten verschiedene Autoren die Vermutung, dass die beiden oben genannten Verfasser verschiedene Varianten derselben Entwicklungsstörung beschrieben hatten. Material und Methoden: Es wurde in unserer Klinik im Januar 2000 bei zwei Patientinnen, Mutter und Tochter, das „Morning-Glory-Syndrom” diagnostiziert. Multiple ophthalmologische und elektrophysiologische Untersuchungen sowie kraniale Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) wurden durchgeführt. Ergebnisse: In beiden Fällen zeigte sich eine beidseitige Papillenanomalie. Weder andere Anomalien noch äußere Entwicklungsstörungen der Augen, des Kopfes oder anderer Organe waren nachweisbar. In der MRT-Untersuchung der Orbita konnte kein hinteres Staphylom dargestellt werden. Unsere Patientinnen scheinen die Ersten zu sein, bei denen die Papillenanomalie isoliert ohne weitere Entwicklungsstörungen beschrieben wurde. Schlussfolgerungen: Bei unseren Patientinnen wurde das isolierte Auftreten einer Papillenanomalie im Rahmen des „Morning-Glory-Syndroms” diagnostiziert. Die Autoren halten es für ungewöhnlich, dass außer der Anomalie der Nervi optici keine weitere Augenveränderung bzw. Entwicklungsstörung vorlag. Das beidseitige Auftreten der charakteristischen Papillenanomalie bei Mutter und Tochter derselben Familie lässt unsere Fälle einzigartig erscheinen, wie sie in der Fachliteratur bisher noch nicht beschrieben wurden.
Abstract
Background: Handmann was the first to describe the morning glory syndrome in 6 cases in 1929. In 1970 Kindler published some cases with an „unusual congenital anomaly of the optic disc”. Since then, several authors have come to the conclusion that both authors described the same disease. Patients and methods: In January 2000, morning glory syndrome was diagnosed in two patients, mother and daughter. Ophthalmological and electrophysiological examinations, furtheron brain scan and magnetic resonance imaging (MRI) of the orbit were performed. Results: Malformation of the optic disc was bilateral in both cases. Optic disc abnormality was accompanied by no other anomalies or malformations. Ultrasound examination and MRI of the orbit did not detect posterior staphyloma in our cases. Thus, our two patients are the first to be described in the literature, where the anomaly of the optic disc occurred in isolation. Discussion: Our cases are different from those described in the literature as far as the characteristic anomaly of the optic disc was bilateral and the occurrence was genetical. It is also noteworthy that no other ophthalmological or general malformations could be detected in our patients besides the anomaly of the optic disc. Morning glory syndrome occurred in isolation, which makes our cases unique.
Schlüsselwörter
„Morning-Glory-Syndrom” - Sehnervenanomalie - Staphyloma posticum
Key words
Morning glory syndrome - anomaly of the optic disc - posterior staphyloma
Literatur
vnagy@jaguar.dote.hu
