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DOI: 10.1055/s-2002-36551
Karl F. Haug Verlag, in: MVS Medizinverlage Stuttgart GmbH & Co. KG
Sporadisches medulläres Schilddrüsenkarzinom und NK-T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ bei einer 58-jährigen Patientin
Publication History
Publication Date:
08 January 2003 (online)
Einleitung
Medulläre Karzinome der Schilddrüse sind neuroendokrine Neubildungen, die ihren Ausgang von den parafollikulären Zellen, den C-Zellen, nehmen. Wie normale C-Zellen produzieren auch medulläre Krebszellen Calcitonin. Calcitonin spielt eine wichtige Rolle bei Diagnose und Nachsorge der Patienten mit dieser Krebsart. 80% aller medullären Schilddrüsenkarzinome entstehen sporadisch, 20% familiär, zum Teil in Kombination mit anderen multiplen endokrinen Neoplasien (Frank-Raue, 1998). Die Diagnose eines sporadischen medullären Schilddrüsenkarzinoms (MTC) wird durch Ausschluss einer Keimbahnmutation im ret-Protoonkogen gesichert (Frank-Raue et al., 1997). Kürzlich wurden ret-Protoonkogen-Mutationen allerdings auch bei der sporadischen Form nachgewiesen (Frank-Raue et al., 1997).
Das Natural Killer/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ ist gekennzeichnet durch tumoröse Raumforderungen von Haut, Weichteilgewebe, Hoden, oberen Atemwegen und Magen-Darmtrakt. Am häufigsten handelt es sich um „midline facial tumors” mit Zerstörung des Gaumens, Schwellung der Orbita und Gesichtsödemen. Ein häufiges klinisches Symptom ist eitriger Auswurf aus dem Nasenrachenraum (Jaffe et al., 1999; Foss et al., 2000). Morphologisch findet sich angiozentrisches Wachstum, zytologisch sieht man mittelgroße bis große Zellen, und immunphänotypisch lassen sich CD 56+ und CD 2+ nachweisen.
Bei der vorzustellenden Patientin gingen schwere eitrige, ulcerierende Entzündungen des Oropharynx der Diagnosestellung „NK/T-Zell-Lymphom” vom nasalen Typ um 4 Jahre voraus.