Erworbene Hämophilie A als postoperative Blutungskomplikation

Zusammenfassung

Diagnose und Therapie einer spontan erworbenen Hemmkörperhämophilie in der postoperativen Phase stellen ein seltenes Ereignis und somit eine große Herausforderung für die Intensivmedizin dar. Vorliegend wird über einen Patienten nach primär unproblematischer lumbaler Diskektomie berichtet, bei dem am 8. postoperativen Tag ein retroperitoneales Hämatom verbunden mit akutem hämorrhagischen Schock und respiratorischer Insuffizienz auftrat. Während weder in den bildgebenden Verfahren noch bei der Laparotomie und Hämatomausräumung eine Gefäßverletzung gefunden wurde, fiel eine postoperativ leicht verlängerte aPTT von 47 s auf, die nach Gabe von FFP deutlich verlängert imponierte. In der Einzelfaktorenanalyse zeigte sich ein Faktor-VIII-Mangel mit einer Restaktivität von noch ca. 20 %, der sich als therapieresistent gegen Desmopressin und F-VIII-Konzentrate erwies. Mittels Plasmatauschversuch wurde eine Hemmkörperhämophilie gesichert. Die blutstillende Therapie mit rekombinantem Faktor VIIa und Supplementierung von Tranexamsäure war klinisch unmittelbar erfolgreich. Der Hemmkörper konnte nach 8-wöchiger Therapie mit Prednisolon so weit supprimiert werden, dass eine normale Hämostase ohne zusätzliche Faktorensubstitution hergestellt werden konnte.

Abstract

Acquired spontaneous hemophilia is a rare but potentially life-threatening disease, which poses a major challenge to intensive care medicine. We report a case in which the disease occurred postoperatively in a patient following uncomplicated lumbal discectomy. The clinical sequelae involved hemorrhagic shock (cHb 4.1 g/dl; hct 17 %; systolic BP 60 mmHg; HR 130/min; saO₂ 73 %) due to retroperitoneal hematoma eight days after neurosurgical intervention. While leasons of the retroperitoneal vessels were not found during emergent angiography and laparotomy, the laboratory results showed a slightly prolonged activated prothrombin time (aPTT; 47 s). However, application of fresh frozen plasma (FFP) even prolonged the aPTT (53 s). Analysis of clotting factors proved a deficiency of factor VIII with a reduced activity of about 20 %, which was resistant against therapy with desmopressin (DDAVP) and substitution of factor VIII. Thus, the plasma-mix-test was performed, showing complete inactivation of the factor VIII-activity of the pooled plasma. This evidenced the presence of acquired inhibitors against factor VIII. Hemostasis was successfully and immediately restored with the application of recombinant factor VIIa (rFVIIa), including boluses of 60 - 80 µg/kg every 6 ^th - 8^th hour (supplemented with tranexamic acid, 3 × 1 g/d), leading to a continuous infusion of 12 µg/kg per hour. With prednisolone (1 mg/kgBW/d) over the ensuing 8 weeks, the antibodies were sufficiently suppressed and no additional substitution of factor VIII was necessary to maintain normal hemostasis.

Faktor VIII - Hämophilie - Hemmkörper - postoperative Blutung - rFVIIa

Factor VIII - hemophilia - inhibitors - postoperative bleeding - rFVIIa

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