Abstract
The Chiari-syndrome Type I being a malformation of the posterior cranial fossa often leads to syringomyelia. The disease becomes apparent in adolescence with kyphoscoliosis, headache, vertigo, ataxy, hearing loss, partial paralysis and other neurological disorders. The onset is typically characterized by dissociated anesthesia, due to the frequent localization of the syrinx in the neighborhood of the posterior column of the spinal cord. It is reported a case of an 15-years-old-girl suffering from intensive headache, recurrent left-sided paresthesias and progredient scoliosis. Somatosensory evoked potentials of left ulnar and tibial nerves revealed a complete loss of cortical response. Diagnostic imaging showed an Chiari-malformation I with herniation of cerebellar tonsils and secondary syringomyelia of the cervical spinal cord. After surgical treatment with posterior fossa decompression, C1 laminectomy and partial excision of cerebellar tonsils the patient had a clear improvement in symptoms. Postsurgical the width of cervical syrinx decreases. Now somatosensory evoked potentials of the left ulnar and tibial nerves show amplitude-reduced cortical responses with a normal latency.
Zusammenfassung
Das Chiari-Syndrom Typ I als Fehlbildung im Bereich der hinteren Schädelgrube führt häufig zur Ausbildung einer Syringomyelie. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung meist im Jugendalter durch Kyphoskoliose, Kopfschmerzen sowie neben weiteren neurologischen Störungen durch dissoziierte Sensibilitätsstörungen, welche aus der Beziehung der Höhlen zur hinteren Kommissur des Rückenmarkquerschnittes und damit zu den aufsteigenden Hinterstrangbahnen resultieren. Geschildert wird der Fall einer 15-jährigen Patientin, welche mit intensiven Kopfschmerzattacken, rezidivierenden linksseitigen Parästhesien und einer progredienten Skoliose zur Aufnahme kam. In den SEP der Nn. Tibiales und Ulnares fiel linksseitig eine jeweils völlig fehlende kortikale Reizantwort auf. Durch bildgebende Diagnostik ließ sich eine Chiari-Malformation I mit Kleinhirntonsillenherniation und sekundärer Syringomyelie des Zervikalmarkes sichern. Nach Dekompressionsoperation mit dorsaler Erweiterung des Foramen magnum und Resektion von Kleinhirntonsillen und Atlasbogen besserte sich die klinische Symptomatik deutlich. Postoperativ nahm die Weite der Syrinx leicht ab. Sowohl Ulnaris- als auch Tibialis-SEP zeigen jetzt linksseitig amplitudengeminderte, nicht latenzverzögerte kortikale Reizantworten.
Key words
Chiari-Malformation - syringomyelia - somatosensory evoked potentials - scoliosis
Schlüsselwörter
Chiari-Malformation - Syringomyelie - somatosensibel evozierte Potentiale - Skoliose
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Dr. med. N. Utzig
FA für Kinder- und Jugendmedizin
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