Download PDF
Geburtshilfe Frauenheilkd 2003; 63(9): 841-846
DOI: 10.1055/s-2003-42579
Übersicht

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Lichen sclerosus vulvae

Lichen sclerosus vulvaeO. Reich 1 , S. Regauer 2
  • 1Geburtshilflich-gynäkologische Universitätsklinik, Graz, Österreich
  • 2Institut für Pathologie der Universität Graz, Graz, Österreich
Further Information

Publication History

Eingang Manuskript: 11. Februar 2003 Eingang revidiertes Manuskript: 28. März 2003

Akzeptiert: 9. April 2003

Publication Date:
30 September 2003 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Lichen sclerosus vulvae (LS) ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die bevorzugt bei postmenopausalen Frauen auftritt, jedoch in jedem Lebensalter einschließlich bei Kindern vorkommt. Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden in erster Linie autoimmune und genetische Faktoren. Lokale Faktoren mit chronischer Traumatisierung der vulvären Haut können ein Trigger der Symptomatik sein. Die Erkrankung zeigt ein weites klinisches und morphologisches Erscheinungsbild. Die Progression erfolgt von einem ekzemähnlichen Frühstadium zu einem Spätstadium mit Depigmentierung und Atrophie der Epidermis, Sklerosierung der Dermis und progressiver Schrumpfungstendenz. Asymptomatische Verlaufsformen kommen vor. Bei Kindern kann das Bild eines LS mit Veränderungen, wie sie nach sexuellem Missbrauch entstehen, verwechselt werden. Ein lange bestehender LS mit squamöser Hyperplasie ist mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung des Vulvakarzinoms assoziiert. Die Behandlung besteht in der topischen Applikation superpotenter Glukokortikoide über eine begrenzte Zeit, womit oft eine komplette Remission erreicht werden kann. Chirurgische Maßnahmen kommen zur Behandlung von Introitusstenosen, fusionierter Labien und bei koinzidentem Vulvakarzinom infrage.

Abstract

Vulvar lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory skin disease which typically affects postmenopausal women but can occur in all age groups including children. The etiology of LS remain unknown, but there seems to be a genetic component and a link with autoimmune diseases. Infectious mechanism, trauma and injury may trigger LS in susceptible patients. Although LS can occur without symptoms or with mild erythema and petechiae only, it usually causes substantial discomfort with intractable pruritus and soreness. Progression to destructive scarring and atrophy is rather common. In children, the disorder may be confused with changes seen in sexual abuse. There is also an increased risk of developing a squamous cell carcinoma in longstanding vulvar LS with squamous hyperplasia. Treatment of choice is potent topical glucocorticoid ointment for a limited time. Early adequate treatment results in remission and prevents progression to atrophy and scarring. Surgical treatment may be considered to relieve effects of scarring and treat a co-existing squamous cell carcinoma.

Schlüsselwörter

Lichen sclerosus - Vulva - Glukokortikoide - Karzinom

Key words

Lichen sclerosus - vulva - glucocorticoid - carcinoma

Literatur

  • 1 Bornstein J, Heifetz S, Kellner Y, Stolar Z, Abramovici H. Clobetasoldipropionate 0. 05 % versus testosterone 2 % topical application for severe vulvar lichen sclerousus.  Am J Obstet Gynecol. 1998;  1768 80-84
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Bousema M T, Romppanen U, Geiger J M, Baudin M, Vaha-Eskeli K, Vartiaineu J, Vuopala S. Acitretin in the treatment of severe lichen sclerosus et atrophicus of the vulva; a double blind, placebo-controlled study.  J Am Acad Dermatol. 1994;  30 225-231
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 3 Bracco G L, Carli P, Sonni L, Maestrini G, DeMarco A, Taddei G L, Cattaneo A. Clinical and histologic effects of topical treatments of vulvar lichen sclerosus: a critical evaluation.  J Reprod Med. 1993;  38 37-40
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 4 Breisky D. Über Kraurosis Vulvae.  Z Heilkd. 1885;  6 69-80
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 5 Cantwell A R. Histologic observations of pleomorphic, variably acid-fast bacteria in sclerodermia, morphea und lichen sclerosus et atrophicus.  Int J Dermatol. 1984;  23 45-52
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 6 Carlson J A, Amin S, Malfeetano J, Tien Selkin A TB, Hau J, Gonch V, Wilson V L, Rohwedder A, Ambros R, Ross J S. Concordant p53 and mdm-2 protein expression in vulvar squamous cell carcinoma and adjacent lichen sclerosus.  Appl Immunhistochem Mol Morph. 2001;  9 150-163
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 7 Carlson J A, Grabowski R, Mu X C, Rosario A D, Malfetano J, Slominski A. Possible mechanisms of hypopigmentation in lichen sclerosus.  Am J Dermatopathol. 2002;  24 97-107
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 8 Clay F E, Cork M J, Tarlow J K, Blakemore A F, Harrington C I, Lewis F, Duff G W. Interleucin-1-receptor antagonist gene polymorphism association with lichen sclerosus.  Hum Genet. 1994;  94 407-410
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 9 Clifton M M, Bayer Garner I B, Kohler S, Smoller B. Immunhistochemical evaluation of androgen receptors in genital and extragenital lichen sclerosus: evidence of loss of androgen receptors in lesional epidermis.  J Am Acad Dermatol. 1999;  41 43-46
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 10 Darier J. Lichen plan sclereux.  Ann Dermatol Syph. 1892;  3 833-837
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 11 Derrick E K, Ridley C M, Kobza-Black A, McKee P H, Neill S M. A clinical study of 23 cases of female anogenital carcinoma.  Br J Dermatol. 2000;  143 1217-1223
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 12 Dickie R J, Horne C, Sutherland H, Bewsher P D, Stankler L. Direct evidence of localised immunological damage in vulvar lichen sclerousus et atrophicus.  J Clin Pathol. 1982;  35 1395-1397
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Friedman R J, Kopf A W, Jones W B. Malignant melanoma in association with lichen sclerosus on the vulva of a 14 year old.  Am J Dermatopathol. 1984;  6 253-256
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Friedrich E G, Kalra P S. Serum levels of sex hormones in vulvar lichen sclerosus and the effect of topical testosterone.  N Engl J Med. 1984;  310 488-491
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Friedrich E G. International Society for the study of vulvar disease: new nomenclature for vulvar disease.  Obstet Gynecol. 1976;  47 122-124
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 16 Godeau G, Frances C, Hornebeck W, Brechemier D, Robert L. Isolation and partial characterization of an elastase-type protease in human vulvar fibroplasts: involvement in vulvar elastic tissue destruction of patients with lichen sclerosus et atrophicus.  J Invest Dermatol. 1982;  78 270-275
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 17 Hallopeau H. Lecons clinique sur les maladies cutanées et syphilique.  Union Med. 1887;  43 742-747
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Hallopeau H. Lichen plan sclereux.  Ann Dermatol Syph. 1889;  10 447-449
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 19 Harrington C I, Dunsmore I R. An investigation into the incidence of autoimmune discorders in patients with lichen sclerosus et atrophicus.  Br J Dermatol. 1981;  104 563-566
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Jaluvka V, Kuruc T, Poch G. Weitzel HK. Gynäkologische Operationen bei mindestens 80-jährigen Patientinnen.  Geburtsh Frauenheilk. 2000;  60 269-272
    Thieme ConnectPubMedSearch in Google Scholar
  • 21 Jasionowski E A, Jasionowski P A. Further observations of the effect of topical progesterone on vulvar disease.  Am J Obstet Gynecol. 1979;  134 565-567
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 22 Lagos B R, Maibach H I. Frequency of application of topical corticosteroids: an overview.  Br J Dermatol. 1998;  43 790-794
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 23 Lever W F. Histopathologie der Haut. Stuttgart; Fischer 1958: 161
    Search in Google Scholar
  • 24 Marren P, Charnock F M, Bunce M, Welsh K, Wojnarowska F. The association between lichen sclerosus and antigens of the HLA system.  Br J Dermatol. 1995;  132 197-203
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 25 Marren P, Cherry C, Day A. Lichen sclerosus: the patients, the hormonal influences and the disease impact (Abstract).  Br J Dermatol. 1995;  144 (Suppl 45) 21
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 26 Marren P, Welsh K, Wojnarowska F. The immunogenetic basis for lichen sclerosus.  Br J Dermatol. 1995;  132 197-203
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 27 Marren P, Wojnarowska F, Powell S. Allergic contact dermatitis and vulvar dermatoses.  Br J Dermatol. 1992;  126 52-56
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 28 Meyrick Thomas R H, McGibbon D H, Munro D D. Basal cell carcinoma of the vulva in association with vulval lichen sclerosus et atrophicus.  J R Soc Med. 1985;  78 16-18
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 29 Meyrick Thomas R H, Ridley C M, McGibbon D H, Black M M. Lichen sclerosus et atrophicus and autoimmunity: a study of 350 women.  Br J Dermatol. 1988;  118 41-46
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 30 Neill S M, Tatnall F M, Cox N H. Guidelines for the management of lichen sclerosus.  Br J Dermatol. 2002;  147 640-649
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 31 Parker L U, Bergfeld W F. Virilisation secondary to topical testosterone.  Cleve Clin J Med. 1991;  58 43-46
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 32 Powell J, Wojnarowska F, Winsey S, Marren P, Welsh K. Lichen sclerosus premenarche: autoimmunity and immunogenetics.  Br J Dermatol. 2000;  142 481-485
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 33 Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: an increasingly common problem.  J Am Acad Dermatol. 2001;  44 803-806
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 34 Powell J, Wojnarowska F. Lichen sclerosus.  Lancet. 1999;  353 1777-1783
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 35 Pschyrembel W. Praktische Gynäkologie. Berlin; De Gruyter 1965
    Search in Google Scholar
  • 36 Regauer S, Reich O, Beham-Schmid C. Monoclonal γ-T-cell receptor rearrangement in vulvar lichen sclerosus and squamous cell carcinomas.  Am J Pathol. 2002;  160 1035-1045
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 37 Ridley C M. Genital lichen sclerosus (lichen sclerousus et atrophicus) in childhood and adolescence.  J R Soc Med. 1993;  86 69-75
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 38 Rolfe K J, Crow J C, Reid W MN, Benjamin E, McLean A B, Perrett C W. The effect of topical corticosteroids on Ki67 and p53 expression in vulvar lichen sclerosus.  Br J Dermatol. 2002;  147 503-508
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 39 Rolfe K J, Eva L J, McLean A B, Crow J C, Perrett C W, Reid W M. Cell cyclus proteins as molecular markers of malignant changes in vulvar lichen sclerosus.  Int J Gynecol Cancer. 2001;  11 113-118
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 40 Sahn E E, Bluestein E L, Oliva S. Familial lichen sclerosus et atrophicus in childhood.  Pediatr Dermatol. 1994;  11 160-163
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 41 Sam C E, Schmid-Stino N, Schulz-Lobmeyr I, Joura E A. Videokolposkopie: Angstreduktion durch Visualisierung.  Geburtsh Frauenheilk. 2000;  60 104-110
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 42 Sideri M, Origoni M, Spinaci L, Ferrari A. Topical testosterone in the treatment of vulvar lichen sclerosus.  Int J Gynecol Obstet. 1994;  46 53-56
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 43 Sideri M, Parazzini F, Rognoni M T, La-Vecchia C, Negri E, Garsia S, Arnoletti E, Cecchetti G. Risk factors for lichen sclerosus et atrophicus.  Am J Obstet Gynecol. 1989;  161 38-42
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 44 Tan S H, Derrick E, McKee P H, Hobbs C, Ridley M, Neill S. Altered p53 expression and epidermal cell proliferation is seen in vulval lichen sclerosus.  J Cutan Pathol. 1994;  21 316-323
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 45 vonKrogh G, Dahlman-Ghozlan K, Syrijänen S. Potential human papillomavirus reactivation following topical corticosteroid therapy of genital lichen sclerosus and erosive lichen planus.  J Eur Acad Dermatol Venerol. 2002;  16 130-133
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 46 Wallace H J. Lichen sclerosus et atrophicus.  Trans Rep St John's Hospital Dermatol Soc. 1971;  57 9-30
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 47 Whimister I W. The natural history of skin malignancy.  Br J Dermatol. 1965;  77 534-535
    PubMedSearch in Google Scholar

Ao. Univ. Prof. Dr. Olaf Reich

Klinische Abteilung für Gynäkologie und Geburtshilfe
Geburtshilflich-gynäkologische Universitätsklinik Graz

Auenbruggerplatz 14

8036 Graz

Österreich

Email: olaf.reich@kfunigraz.ac.at