Die Wegener-Granulomatose ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis unbekannten
Ursprungs, wobei typischerweise die Atemwege und die Niere betroffen sind. Während
unbehandelte Patienten meist innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose sterben,
hat sich die Prognose für Betroffene durch die Einführung von Cyclophosphamid inzwischen
deutlich verbessert. Wie andere chronisch-entzündliche oder Autoimmunerkrankungen
scheint aber auch die Wegener-Granulomatose mit einem erhöhten Krebsrisiko assoziiert
zu sein.
Um Aussagen über die Inzidenz der Krebserkrankungen bei Patienten mit Wegener-Granulomatose
treffen zu können, hat eine schwedische Arbeitsgruppe eine epidemiologische Studie
durchgeführt (Int J Cancer 2002; 100: 82- 85). Ann Knight und ihre Arbeitsgruppe griffen für ihre Studie auf Register von Krankenhäusern
zurück, in denen alle, zwischen 1969 und 1994 in Schweden aufgetretenen Fälle von
Wegener-Granulomatose erfasst waren. Von 1176 identifizierten stationären Patienten
mit entsprechender Diagnose konnten 1065 Patienten in die Studiengruppe übernommen
werden. Traten in dieser Gruppe Krebserkrankungen auf, wurde dies mit dem nationalen
Krebsregister abgeglichen, das etwa 98 % aller Krebsfälle in Schweden erfasst.
Risiko für Krebs verdoppelt sich bei den erkrankten Patienten
Innerhalb der Follow-up-Phase (bis zu 26 Jahre nach der Diagnose, 5708 Personen-Jahre),
wurden 110 Krebsfälle in der Studiengruppe registriert. Dies bedeutet für Wegener-Granulomatose-Patienten
in Relation zur Normalbevölkerung ein doppelt so hohes allgemeines Krebsrisiko. Besonders
auffällig erhöht war das Risiko für maligne Blasentumoren (4,8fach), Plattenepithelkarzinome
der Haut (7,3fach), maligne Lymphome (4,2fach) und Leberkrebs (3,8fach). 516 der 1065
Patienten verstarben innerhalb des Beobachtungszeitraums, was ein 4fach erhöhtes Sterblichkeitsrisiko
im Vergleich zur Normalbevölkerung bedeutete. Jedoch starben nur 68 der Patienten
mit Wegener-Granulomatose an ihrer Krebserkrankung.
Patienten mit Wegener-Granulomatose haben demzufolge ein deutlich erhöhtes allgemeines
Krebsrisiko, wobei die Studie bestätigt, dass vor allem Harnblasenkarzinome gehäuft
auftreten. Ungeklärt bleibt, warum sich bei Patienten mit Krebserkrankungen eine geringere
Sterblichkeit zeigte und ob sich möglicherweise bestimmte Krebstherapien günstig auf
die Prognose von Wegener-Granulomatose-Patienten ausgewirkt hatten.
