Charakteristische Befunde beim Tumor des Saccus endolymphaticus

Einführung

Der Tumor des Saccus endolymphaticus (engl.: endolymphatic sac tumour; ELST) ist ein sehr seltener Tumor des Felsenbeins. Es handelt sich um ein niedrigmalignes papilläres Zystadenokarzinom, welches aus dem Epithel des Saccus endolymphaticus hervorgeht. Eine Metastasierung wird nicht beobachtet, Lokalrezidive sind jedoch insbesondere bei inkompletter Resektion häufig. Erst seit Ende der 80er-Jahre wird der ELST klar von anderen adenomatösen Tumoren des Mittelohres und Mastoids abgegrenzt (Gaffey MJ et al., Am J Surg Pathol 1988; 12: 790, Bennecke JE et al., Am J Otol 1990; 11: 20). Bei Patienten mit Hippel-Lindau-Krankheit liegt die Inzidenz von ELST deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung (Choo D et al., J Neurosurg 2004; 100: 480 - 487). Histopathologisch ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung eines ELST zu anderen papillären Tumoren häufig sehr schwierig. Umso bedeutender ist, dass charakteristische radiologische Befunde auf einen ELST hinweisen können.