Notfalleinsatz aufgrund hämorrhagischer Blasenbildung im oberen Respirationstrakt eines Säuglings bei dystrophischer Epidermolysis bullosa Hallopeau-Siemens

Zusammenfassung

Bei einem 4 Monate alten Säugling mit einer autosomal-rezessiv vererbten Epidermolysis bullosa dystrophica Hallopeau-Siemens traten innerhalb von Minuten 2 größere schmerzhafte hämorrhagische Blasen im oberen Respirationstrakt auf. Die Spontanatmung war nicht wesentlich behindert. Der alarmierte Notarzt sedierte den Säugling mit Midazolam nasal und ein hinzugezogener niedergelassener Pädiater eröffnete eine Blase, was zu einer eindrucksvollen Besserung der Beschwerden und zur Vermeidung einer Klinikeinweisung führte. Der vorliegende Fall verdeutlicht, dass in ländlichen Gebieten eine Information der Notärzte über Patienten mit besonderen Erkrankungen wichtig ist und die Einbeziehung niedergelassener Kollegen in die Notfallversorgung von Vorteil ist.

Abstract

Two painful large hemorrhagic bullae developed within minutes of each other in a four-month-old infant with autosomal recessive inherited epidermolysis bullosa dystrophica Hallopeau-Siemens. There was no significant impairment of spontaneous respiration. The emergency physician sedated the infant with midazolam administered by the nasal route. A community pediatrician called for assistance opened a bulla, which impressively improved the symptoms and avoided the necessity of an admission to hospital. The presented case demonstrates the importance of exchange of information within the group of emergency physi-cians regarding rare diseases not only in rural areas. In our opinion its also helpful to involve colleagues in private practice into the emergency system.

Schlüsselwörter

Epidermolysis bullosa - Notfalltherapie - Atemwegsobstruktion - Hauterkrankungen - Pädiatrie

Key words

Epidermolysis bullosa - emergency medical services - airway obstruction - skin diseases - pediatrics

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