Das Epithelioidsarkom der Hand, selten primär richtig diagnostiziert[1]

Zusammenfassung

Grundlagen: Das Epithelioidsarkom an der Hand, meist falsch diagnostiziert, bevorzugt Patienten mit jugendlichem Alter, weist einen uncharakteristischen Verlauf auf, rezidiviert und metastasiert. Die Histologie ist charakteristisch, wenn an die Diagnose gedacht wird. Als Differenzialdiagnose kommen das Synovialom, das Fibrom oder der Morbus Dupuytren infrage. Multizentrisches Auftreten ist nicht selten.

Patienten und Methode: Ergebnisse: Bei den drei Patienten musste letztendlich ein Extremitätenanteil amputiert werden. Es wurde keine adjuvante Therapie angewandt.

Schlussfolgerungen: Die Prognose des Epithelioidsarkoms hängt von der Lokalisation und von der Größe des Primärtumors ab. Radikale primäre Exzision ist gefordert, bei Rezidiven kann die Amputation oder Teilamputation an der Hand nicht umgangen werden. Die Metastasierung erfolgt meist lymphogen. Die jährliche Kontrolle mit Röntgen des Thorax ist unerlässlich.

Abstract

Background: The epithelioid sarcoma of the hand is often misdiagnosed. This tumor occurs most frequently in children and young adults, has an uncharacteristic course, and carries a high risk for local recurrence and metastases. The characteristic histopathology is helpful in establishing the correct diagnosis. Differential diagnosis includes synovialoma, fibromatosis and Dupuytren's contracture. Multinodular appearance is not uncommon.

Patients and Method: Three young patients (one male and two female) were operated on the hand for treatment of Dupuytren's contracture, synovialoma and fibromas, respectively. The necessity for surgical revision in these patients led to a reevaluation of the primary histological data. The original diagnosis having been found to be incorrect, the correct diagnosis was established namely, epithelioid sarcoma.

Results: Surgical revision was performed, which involved partial amputation of the extremity. None of the patients underwent adjuvant radio- or chemotherapy. The patients were followed-up for ten, four and two and a half years, respectively. They are currently free of recurrences.

Conclusion: Prognosis depends on the size and the location of the tumor. Adequate treatment requires early radical excision; amputation may be required if the primary tumor is located in the fingers or treatment of recurrent growth. The tumor tends to metastasize via the lymphatic system. Patients must be monitored with yearly lung X-rays since recurrence or metastasis may occur many years after the initial diagnosis and treatment.

Schlüsselwörter

Epithelioidsarkom - Rezidive - Histologie - Amputation

Key words

Epithelioid sarcoma - recurrence - histology - amputation

1 Nach einem Vortrag auf dem 44. Symposium der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Handchirurgie und GEM, Groupe pour l'Étude de la Main. Stuttgart, 23. bis 25. Oktober 2003

Literatur

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1 Nach einem Vortrag auf dem 44. Symposium der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Handchirurgie und GEM, Groupe pour l'Étude de la Main. Stuttgart, 23. bis 25. Oktober 2003