Zusammenfassung
Grundlagen: Das Epithelioidsarkom an der Hand, meist falsch diagnostiziert, bevorzugt Patienten
mit jugendlichem Alter, weist einen uncharakteristischen Verlauf auf, rezidiviert
und metastasiert. Die Histologie ist charakteristisch, wenn an die Diagnose gedacht
wird. Als Differenzialdiagnose kommen das Synovialom, das Fibrom oder der Morbus Dupuytren
infrage. Multizentrisches Auftreten ist nicht selten.
Patienten und Methode: Ergebnisse: Bei den drei Patienten musste letztendlich ein Extremitätenanteil amputiert werden.
Es wurde keine adjuvante Therapie angewandt.
Schlussfolgerungen: Die Prognose des Epithelioidsarkoms hängt von der Lokalisation und von der Größe
des Primärtumors ab. Radikale primäre Exzision ist gefordert, bei Rezidiven kann die
Amputation oder Teilamputation an der Hand nicht umgangen werden. Die Metastasierung
erfolgt meist lymphogen. Die jährliche Kontrolle mit Röntgen des Thorax ist unerlässlich.
Abstract
Background: The epithelioid sarcoma of the hand is often misdiagnosed. This tumor occurs most
frequently in children and young adults, has an uncharacteristic course, and carries
a high risk for local recurrence and metastases. The characteristic histopathology
is helpful in establishing the correct diagnosis. Differential diagnosis includes
synovialoma, fibromatosis and Dupuytren's contracture. Multinodular appearance is
not uncommon.
Patients and Method: Three young patients (one male and two female) were operated on the hand for treatment
of Dupuytren's contracture, synovialoma and fibromas, respectively. The necessity
for surgical revision in these patients led to a reevaluation of the primary histological
data. The original diagnosis having been found to be incorrect, the correct diagnosis
was established namely, epithelioid sarcoma.
Results: Surgical revision was performed, which involved partial amputation of the extremity.
None of the patients underwent adjuvant radio- or chemotherapy. The patients were
followed-up for ten, four and two and a half years, respectively. They are currently
free of recurrences.
Conclusion: Prognosis depends on the size and the location of the tumor. Adequate treatment requires
early radical excision; amputation may be required if the primary tumor is located
in the fingers or treatment of recurrent growth. The tumor tends to metastasize via
the lymphatic system. Patients must be monitored with yearly lung X-rays since recurrence
or metastasis may occur many years after the initial diagnosis and treatment.
Schlüsselwörter
Epithelioidsarkom - Rezidive - Histologie - Amputation
Key words
Epithelioid sarcoma - recurrence - histology - amputation
Literatur
Epithelioid sarcoma. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens I Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue
and Bone. Lyon; IARAC Press 2002: 205-207 Epithelioid sarcoma. Enzinger FM, Weiss SW Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis; Mosby 2001: 1521-1538
1 Nach einem Vortrag auf dem 44. Symposium der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft
für Handchirurgie und GEM, Groupe pour l'Étude de la Main. Stuttgart, 23. bis 25.
Oktober 2003
Barbara.Del-Frari@uibk.ac.at
