Der interessante Fall Nr. 63

Zusammenfassung

Das Angiosarkom ist ein seltener, hochmaligner Tumor. Häufig findet sich eine multifokale Manifestation. Das kutane Angiosarkom tritt meist an lichtexponierten Arealen bei älteren Männern auf, andere Prädilektionen sind persistierende Lymphödeme oder bestrahlte Regionen. Wir berichten über einen 70-jährigen Patienten, der sich mit einem seit ca. 4 Monaten wachsenden Tumor, welcher die gesamte äußere Nase umfasste, vorstellte. Makroskopisch stellte sich eine rhinophymartige, knollig verdickte Nase mit einzelnen punktuellen Blutungen dar. Der Tumor präsentierte sich bläulich, livide, die Nase vom Nasensteg bis zur Nasolabialfalte umfassend. Der initiale histologische Befund einer Probebiopsie ergab die Diagnose eines Angiosarkoms, die Therapie bestand in der kompletten Tumorresektion (Ablatio nasi). Im Kopf-Hals-Bereich ist das Angiosarkom eine Seltenheit, besonders die rhinophymartige Ausdehnung auf die gesamte Nase stellt eine Rarität dar. Anzumerken sei auch, dass Primärlokalisation im Kopf-Hals-Bereich nicht wie in unserem Fall immer auf die Kutis/Subkutis beschränkt bleibt. Nebenhöhlen,- Mund- und Pharynxschleimhaut sind ebenfalls mögliche Lokalisationen. Bei fehlendem Nachweis von lokalen-, regionalen- und Fernmetastasen sind einige günstige Prognosefaktoren erfüllt, in Anbetracht der R0-Resektion und Lokalisation konnte/musste auf eine postoperative Radiatio verzichtet werden. Entscheidend für die Behandlung und Prognose zeigen sich Differenzierungsgrad (Grading), Metastasierung und Resektabilität.

Abstract

Angiosarcomas are rare, aggressive tumors of vascular origin. They occur most often in areas of long term sun exposed skin in the elderly, in long standing lymphoedema or after radiation therapy. The prognosis is poor, radical surgery required, in addition radiation or chemo-therapy are considered to be therapeutical options. We report on a male patient, 70 years old with a slightly bleeding blueish tumor encompassing the complete nose. This patient treated with several antibiotics while continuous growth led to the described course. After 4 months a biopsy was taken revealing an angiosarcoma of the nose. Subsequently the patient was referred to our department and due to staging results a surgical therapy (ablatio nasi) followed. The final histological diagnosis was a low grade angiosarcoma of the cutaneous and subcutaneous tissue of the nose without infiltration of bone or cartilage, confirmed by immunhistological staining. Angiosarcomas of the head and neck region are extremely rare. Especially only few cases of nasal angiosarcoma infiltrating the complete nose are described in literature. Prognosis, therapy and differential diagnosis have to be discussed.

Schlüsselwörter

Tumor der äußeren Nase · Angiosarkom · plastische Nasenrekonstruktion

Key words

Tumor of the nose · angiosarcoma

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