Obliteration der Cochlea beim Cogan-Syndrom - Bedeutung für die Cochlear-Implant-Chirurgie

Zusammenfassung

Hintergrund: Die akute, oft beidseitige Ertaubung im Rahmen eines Cogan-Syndroms oder anderer Autoimmunerkrankungen wird auf eine nekrotisierende Vaskulitis zurückgeführt. Bei beidseitiger Taubheit steht heute das Cochlear Implant zur auditiven Rehabilitation zur Verfügung.

Methode: Wir analysierten retrospektiv mit einem Cochlear Implant versorgte Patienten, die an einem Cogan-Syndrom erkrankt waren.

Ergebnisse: 6 von 295 erwachsenen Patienten (2,6 %), die im Zeitraum 1993 bis 2004 mit einem Cochlear Implant versorgt wurden, waren aufgrund eines Cogan-Syndroms ertaubt. In allen Fällen fanden wir eine partielle Obliteration oder Ossifikation der Cochlea, die das chirurgische Vorgehen beeinflusste. Eine fibröse Obliteration der Scala tympani wurde in einem Fall bereits acht Wochen nach Ertaubung beobachtet.

Schlussfolgerung: Der Verlauf der Obliteration bei der autoimmunen Ertaubung ist unbekannt, jedoch kann nach unseren Ergebnissen eine fibröse Obliteration bereits 8 Wochen nach Ertaubung bestehen. Dies muss bei der Beratung der Patienten und Indikationsstellung zur Cochlear-Implant-Operation berücksichtigt werden. Nur eine frühzeitige Implantation erlaubt es, die Voraussetzungen für die individuell bestmöglichen Rehabilitationsergebnisse zu schaffen.

Abstract

Background: Acute, often bilateral deafness in Cogan's syndrome or other autoimmune diseases is caused by autoimmune mediated inflammatory attack on the membranous labyrinth. Auditory rehabilitation in case of bilateral deafness can be achieved by cochlear implant surgery.

Methods: A retrospective analysis of all patients suffering from Cogan's syndrome that had received a cochlear implant, was carried out.

Results: 6 of 295 adult patients (2.6 %) that had received a cochlear implant, had become deaf due to Cogan's syndrome. Partial obliteration or ossifikation was encountered in all cases and influenced surgical procedure. In one case a fibrous obliteration of the scala tympani was found 8 weeks after acute onset of complete deafness.

Conclusions: The course of obliteration is unknown. With regard to our results a fibrous obliteration may occur as early as 8 weeks after complete deafness. This has to be considered in counseling of patients. Only early cochlear implant surgery facilitates best possible rehabilitation results.

Cogan-Syndrom - Taubheit - Obliteration - Cochlear Implant - Computertomographie

Cogan's syndrome - deafness - obliteration - cochlear implant - computed tomography

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