Retroperitoneales Ganglioneurom

Zusammenfassung

Das Ganglioneurom ist ein gutartiger Nervenzelltumor aus der Gruppe der Neuroblastome. Alle Neuroblastome und somit auch Ganglioneurome entstehen aus unreifen Zellen des sympathischen Nervensystems. Das Ganglioneurom ist eine sehr seltene Erkrankung und betrifft häufiger Säuglinge und Kleinkinder, als Jugendliche und Erwachsene. Diese benigne Tumoren sind relativ schwer zu diagnostizieren, da sie meistens asymptomatisch sind. Eine fünfjährige Patientin mit persistierender Blasenwandverdickung und retrovesikal linksseitig prominentem Harnleiterverlauf stellt sich bei uns zur weiteren urologischen Diagnostik und Therapie vor. Aufgrund, der durch die Sonographie zufallsentdeckten Raumforderung der linken Niere und durch die MRT-Untersuchung stellte man die Verdachtsdiagnose eines retroperitonealen Neuroblastoms. Bei der Patientin konnte in zwei Sitzungen der Tumor in toto entfernt werden. Das Ganglioneurom ist ein gutartiger Tumor, der abhängig von Lokalisation unterschiedliche Symptome aufweist und eine relativ gute Prognose hat. Die Seltenheit der Erkrankung und der dadurch begründete Mangel an Erfahrung führt bei diesem Krankheitsbild oft zu verspäteter Diagnostik, was wiederum die Therapie und Prognose der Erkrankung belasten kann.

Abstract

The ganglioneuroma is a benign neuroblastal tumor. All neuroblastomas and ganglioneuromas derive from immature cells of the sympathetic nerve system. The ganglioneuroma is a very rare disease and effects newborns and infants more often than adolescents and adults. The benign tumors are relatively difficult to diagnose since they usually are asymptomatic. A 5-year old girl with persistent bladder wall thickening and prominent course of the prevesical ureter presents for diagnosis and therapy. Sonography demonstrated a space-occupying lesion of the left kidney. Subsequent MRI raises the suspicion of a retroperitoneal neuroblastoma. The tumor could be removed in two surgical sessions. The ganglioneuroma is a benign tumor with symptoms depending on location and with a relatively good prognosis. Its low incidence and resultant limited experience often leads to delayed diagnosis, potentially determinating therapy and diagnosis.

Schlüsselwörter

Retroperitoneales Ganglioneurom - Niere - CT-Histologie-Nephroblastom

Key words

Retroperitoneal tumor - neuroblastoma - ganglioneuroma

Literatur

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