Prognosis and Sequela in Patients with Childhood Craniopharyngioma - Results of HIT-ENDO and Update on KRANIOPHARYNGEOM 2000

Abstract

The overall survival rate of patients with craniopharyngioma, an embryogenic malformation, is high (0.92 ± 0.03). However, there is considerable morbidity and impaired quality of life, even when the tumor can be completely resected. Aim of our study was to analyze risk factors for severe obesity (body mass index [BMI] ≥ 7 SD) and the prognosis of severely obese survivors of childhood craniopharyngioma recruited in our cross-sectional study on 183 patients (HIT-ENDO) and in the prospective study KRANIOPHARYNGEOM 2000. Severe obesity (BMI ≥ 7 SD) was present in 16 % of patients and associated with higher tumor volume (p < 0.05), more frequent neurosurgical interventions (p < 0.05) and a higher rate of hypothalamic involvement (p < 0.001). Self-assessed functional capacity (FMH) was lower (p < 0.001) in severely obese survivors (FMH: median 33, range: 4-64) when compared with normal weight patients (FMH: 50; 1-95). Overall survival (20 years) was lower (p = 0.034) in patients with severe obesity in comparison to patients with moderate obesity and normal weight. Cardiovascular morbidity and mortality was high in severely obese patients. Between 10/01 and 03/04 fifty-seven patients (27 female/30 male) were recruited in KRANIOPHARYNGEOM 2000 (www.kraniopharyngeom.com). The impact of tumor localization (3.2 % intrasellar, 22.6 % suprasellar, 74.2 % combined intra/suprasellar; 51.6 % hypothalamic involvement) and treatment (26 complete resections, 22 partial resections followed by irradiation in one case; primary irradiation after biopsy in one case) on quality of life, functional capacity and prognosis will be evaluated longitudinally and prospectively.

Zusammenfassung

Trotz hoher Überlebensraten (0,92 ± 0,03) ist die Lebensqualität von Patienten, die im Kindes- und Jugendalter an einem Kraniopharyngeom erkranken, durch Spätfolgen beeinträchtigt. Wir untersuchten 183 Patienten aus der Querschnittstudie HIT-ENDO und 57 Patienten, die in KRANIOPHARYNGEOM 2000 rekrutiert wurden, hinsichtlich Prognose und Risikofaktoren für eine ausgeprägte Adipositas (Body mass index [BMI] ≥ 7 SD). Ein BMI ≥ 7 SD trat in 16 % der Patienten auf. Eine ausgeprägte Adipositas war assoziiert mit größeren Tumoren (p < 0,05), häufigeren neurochirurgischen Eingriffen und einer höheren Rate an Hypothalamusbeteiligungen (p < 0,001). Die Einschätzung der funktionellen Kapazität (FMH) fiel für Patienten mit BMI > 7 SD (FMH: Median 33; Range: 4-64) niedriger aus (p < 0,001) als die FMH-Scores für normalgewichtige Patienten (FMH: 50; 1-95). Die 20-Jahre-Überlebensrate war niedriger (p = 0,034) für Patienten mit BMI ≥ 7 SD im Vergleich zu Patienten mit Normalgewicht und einem BMI 2-7 SD. Kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität waren hoch für Patienten mit BMI ≥ 7 SD. Von 10/01 bis 03/04 wurden 57 Patienten in KRANIOPHARYNGEOM 2000 erfasst. Der Einfluss von Tumorlokalisation (3,2 % intrasellär, 22,6 % suprasellär, 74,2 % kombiniert intra-/suprasellär; 51,6 % Hypothalamusbeteiligungen) und Therapie (26 komplette Resektionen, 22 partielle Resektionen mit anschließender Bestrahlung in einem Fall; primäre Bestrahlung nach Biopsie in einem Fall) auf funktionelle Kapazität, Lebensqualität, und Prognose wird für diese Patienten prospektiv evaluiert.

Craniopharyngioma - hypothalamus - obesity - quality of life

Kraniopharyngeom - Hypothalamus - Adipositas - Quality of Life

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1 On behalf of the study committee KRANIOPHARYNGEOM 2000