Zusammenfassung
Hintergrund: Der einseitige Strabismus sursoadductorius ist als konkomitierendes Vertikalschielen in seiner Pathogenese ungeklärt. In der neueren Literatur werden basierend auf der Analyse der Mechanik pathologischer Augenbewegungen entsprechend mechanische Besonderheiten als ursächlich angeführt, die in ihrer unterschiedlichen Ausprägung von den betroffenen Individuen durch Fusion überwunden werden können. Ein primär paretischer Ursprung wird jedoch weitestgehend abgelehnt, da sich der Strabismus sursoadductorius in seinen klinischen Erscheinungsformen deutlich von der Trochlearisparese abgrenzen lässt. Obwohl sich intraoperativ oft eine unterschiedliche Dehnbarkeit der Obliquus-superior-Sehne bei der erworbenen Trochlearisparese und dem Strabismus sursoadductorius zeigt, können wir zeigen, dass auch bei Letzterem eine paretische Genese vorliegen könnte. Material und Methoden: 17 konsekutive Patienten mit Strabismus sursoadductorius wurden untersucht. Die Vertikaldeviation in Adduktion war konkomitant bei vertikalen Versionen, die Exzyklotropie war konkomitant und gering im gesamten Blickbereich und betrug auch nach diagnostischer Okklusion weniger als 10°. Der Kopfneigetest nach Bielschowsky war positiv. Die vertikale Fusionsbreite war bei allen untersuchten Patienten sehr groß. Wir führten präoperativ eine Kernspinuntersuchung des Schädels in hochauflösender 3-mm-Schichtung durch. Es wurden koronare und axiale Schnitte mit und ohne Kontrastmittelanhebung dargestellt. Schlussfolgerungen: Bei 10 der untersuchten Patienten fand sich eine deutliche Verschmächtigung des M. obliquus superior der betroffenen Seite. Bei einigen Patienten kam der Muskelbauch des Obliquus superior gar nicht zur Darstellung. 2 Patienten wiesen alle klinischen Charakteristika eines einseitigen Strabismus sursoadductorius auf, bei jedoch seitengleichem Kernspinbefund des Obliquus-superior-Muskelbauches in allen koronaren Schichten. Diskussion: Die kernspintomographisch nachgewiesene Hypoplasie des Obliquus-superior-Muskels spricht für eine primär paretische Ursache des Strabismus sursoadductorius. Es ist unklar, ob es sich um eine anlagebedingte oder neurogene einseitige Hypoplasie des Muskels handelt oder ob eine Kombination dieser beiden Ursachen vorliegt. Gegen eine rein neurogene Ätiologie spricht jedoch die intraoperativ variable Sehnenmorphologie.
Abstract
Background: Recent reports postulate that the concomitant vertical deviation found in congenital superior oblique palsy is due to mechanical abnormalities rather than a congenitally paretic muscle, and is overcome in most patients by fusion. On the basis of the clinical characteristics alone a primary paresis is indeed unlikely. Although intraoperatively a different elasticity of the superior oblique tendon exists in congenital versus acquired cases of superior oblique palsy, preoperatively performed MR imaging shows that the clinical findings in congenital superior oblique muscle malfunction could nevertheless be of paretic origin. Materials and Methods: Seventeen consecutive patients (males: n = 13; females: n = 4) were examined. The vertical deviation in adduction was concomitant in vertical versions, the excyclotropia was small and concomitant in all directions of gaze and was less than 10° even after diagnostic occlusion. All patients showed a positive Bielschowsky head tilt phenomenon and large fusional ability. We performed preoperative MR imaging of both orbits in high resolution 3 mm sections in coronal and axial orientations with and without contrast enhancement. Results: In sixteen patients we found a significant reduction in muscle volume or even total aplasia of the superior oblique muscle of the affected side in comparison to the sound muscle on the other side. In contrast, two patients had a full blown clinical picture of a congenital superior oblique palsy but showed symmetrical muscle volumes on both sides in all coronal sections. Conclusions: Hypoplasia or aplasia of the superior oblique muscle on magnetic resonance imaging provides evidence for a primary paretic cause for the vertical squint found with congenital superior oblique dysfunction. It is not clear, however, whether this is caused by a primary hypoplasia or is of neurogenic origin. Our data together with the consistent difference in tendon morphology of the congenital and acquired forms of superior oblique palsy seem to exclude a purely neurogenic cause for the affection.
Schlüsselwörter
Strabismus sursoadductorius - Trochlearisparese - Höhenschielen - Verrollungsschielen - Strabismus verticalis - Exzyklotropie - Obliquus superior - MRT - Kernspintomographie
Key words
Superior oblique palsy - superior oblique tendon - vertical strabismus - excyclotropia - MRI - magnetic resonance tomography
Literatur
kirsten.siepmann@med.uni-tuebingen.de
