Einleitung
Einleitung
Bereits aus den 80er-Jahren stammen die ersten Arbeiten über den Einsatz der Sonographie
zur Darstellung von peripheren Nerven sowie von Nerventumoren.
Fornage gab 1988 erstmals einen Überblick über die sonographische Untersuchung peripherer
Nerven [1].
Durch die heutige Verfügbarkeit hochfrequenter und hochauflösender Ultraschall-Geräte
lassen sich periphere Nerven sehr gut darstellen.
Gegenüber anderen Untersuchungsmodalitäten und Schnittbildverfahren ist es durch die
Sonographie möglich, in einem Untersuchungsgang große anatomische Abschnitte zu erfassen
und somit auch periphere Nerven in ihrem Verlauf darzustellen, Raumforderungen zu
erkennen sowie die Beziehung zu ihrem Ursprungsgewebe zu lokalisieren, unter anderem
auch durch die Darstellbarkeit in verschiedenen Ebenen.
Ein weiterer großer Vorteil der Sonographie besteht im Einsatz des Farbdopplers zur
Beurteilung einer eventuell vorhandenen Gefäßversorgung.
Im Folgenden wird das sonographische Erscheinungsbild von häufigen und seltenen Nerventumoren
beschrieben.
Amputationsneurom, posttraumatisches Neurom
Amputationsneurom, posttraumatisches Neurom
Kommt es im Rahmen der Schädigung eines peripheren Nervs zur Kontinuitätsunterbrechung
von Axonen, geht nach einigen Tagen der gesamte distale Axonabschnitt im Rahmen der
so genannten Waller-Degeneration zugrunde. Schwann-Zellen und eingewanderte Histiozyten
resorbieren die distalen Axone und ihre zerfallenen Markscheiden.
Im weiteren Verlauf des Regenerationsprozesses peripherer Nerven proliferieren die
Schwann-Zellen des proximalen und distalen Axonabschnittes und bilden so genannte
Büngner’sche Bänder, die zur Orientierung der bereits wenige Tage nach Kontinuitätsunterbrechung
aussprossenden Axone des proximalen Nervenabschnittes dienen sollen. Gelingt der Anschluss
an diese Pfade aus Zellsäulen, können die Axone in ihr ursprüngliches Terminalgebiet
auswachsen und werden schließlich von distal nach proximal hin remyelinisiert [2].
Ist der distale Axonabschnitt nach einer Amputation allerdings nicht mehr vorhanden,
kommt es durch Proliferation aller Strukturkomponenten im Rahmen des Regenerationsprozesses
des peripheren Nervs zur Ausbildung eines Amputationsneuromes am proximalen Nervenende.
Im Rahmen traumatischer Schädigungen peripherer Nerven kann es neben dieser kompletten
Kontinuitätsunterbrechung durch weitere auf den Nerv einwirkende Kräfte zur partiellen
Schädigung auch weiter proximal gelegener Abschnitte kommen, so dass sich hier so
genannte Traktionsneurome bilden können.
Mithilfe der hochauflösenden Sonographie können Neurome sehr gut detektiert werden.
Sie stellen sich als knotige, umschriebene und echoarme Knoten dar, die kontinuierlich
aus dem geschädigten Nerv hervorgehen. Häufig kommen die Nervenfaszikel des Nervenendes
aufgetrieben zur Darstellung, im Inneren des Neuromes selbst können noch einzelne
Nervenfaszikel erkennbar werden (Abb. [1]).
Abb. 1 35-jähriger Patient nach Stichverletzung vor 5 Wochen. Nach Durchtrennung des N. ulnaris
kam es zur Ausbildung dieses scharf begrenzten, echoarmen, 1,2 × 0,7 cm messenden
Stumpfneuromes (Pfeilköpfe). Kontinuität zum proximalen Nervenende mit wellig verlaufenden,
verplumpten Nervenfaszikeln (weiße Pfeile). Distal die regressiv veränderten Nervenabschnitte
in der Nervenscheide echoarm nachweisbar (schwarzer Pfeil).
Fig. 1 35 year-old patient after stab-injury 5 weeks ago and penetration of N. ulnaris. Development
of this circumscribed, hypoechoic neuroma, measuring 1.2 × 0.7 cm (arrowheads). It
is located in continuity with the proximal end of the injured nerve (white arrows).
The distal stump consists of degenerated nerve components in surrounding nerve sheath
(black arrow).
Im Verlauf eines partiell geschädigten Nervs kann es zur Entwicklung mehrerer Neurome,
der so genannten Traktionsneurome, innerhalb der erhaltenen Nervenscheide kommen (Abb.
[2]).
Abb. 2 Patient nach Verletzung des N. medianus im Bereich des Oberarmes. Im Längsschnitt
werden im Verlauf des geschädigten Nervs mehrere Traktionsneurome sichtbar (Pfeile).
Im Nervenstumpf kam es zur Ausbildung eines großen, umschriebenen Neuromes (Pfeilköpfe).
Fig. 2 Patient after injury of N. medianus in the proximal upper extremity. In longitudinal
sonogram there are multiple neuromas in the injured nerve itself (arrows). In the
nerve stump there developed a bigger, hypoechoic, circumscribed neuroma (arrowheads).
Farbdopplersonographisch weisen Neurome keine Vaskularisierung auf [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8].
Morton-Neurom
Morton-Neurom
Äußerst schmerzhaft können Morton-Neurome sein, die im Rahmen degenerativer Veränderungen
des N. digitalis plantaris communis an der Aufzweigung in die Nn. digitales plantares
proprii entstehen. Sie liegen meist zwischen dem Os metatarsale III und IV, seltener
zwischen dem Os metatarsale II und III. Ab einer Größe von etwa 5 mm werden sie klinisch
relevant.
Charakteristisch für diese fusiformen Raumforderungen sind ödematöse Veränderungen
und Fibrosierungen innerhalb des Nervs, wobei sich der Fibrosierungsprozess auch in
das umgebende Weichteilgewebe ausdehnen kann [3]
[5]
[6]
[7]
[8].
Sonographisch zeigen sich diese umschriebenen echoarmen Raumforderungen an typischer
Lokalisation, sind rund im Transversalschnitt (Abb. [3]) und spindelförmig im Längsschnitt.
Abb. 3 48-jähriger Patient mit Schmerzen zwischen der zweiten und dritten Zehe. Zwischen
dem Köpfchen des Os metatarsale II und III zeigt sich dieses scharf abgrenzbare, echoarme
Morton-Neurom (weißer Pfeil) mit einem Durchmesser von 5 mm.
Fig. 3 48 year-old patient with pain between the second and third metatarsal head Sonographically
there is seen this hypoechoic, circumscribed lesion measuring 5 mm in diameter, corresponding
to morton's neuroma (white arrow).
Nervenganglion
Nervenganglion
Ebenfalls im Rahmen degenerativer Vorgänge kann es zur Ausbildung eines Nervenganglions
kommen. Der betroffene Nerv weist eine lokalisierte Schwellung auf, bei der es sich
um eine myxoide Veränderung mit zystischer Umwandlung handelt [3]
[5]
[6]
[7].
Sonographisch lässt sich eine vorwiegend echoarme, septierte, zystische Formation
mit in die Peripherie verlagerten Nervenfaszikeln nachweisen (Abb. [4]).
Abb. 4 Die Nervenfaszikel (schwarzer Pfeil) des N. peronaeus communis (Pfeilköpfe) werden
durch ein umschriebenes, echoarmes, 0,8 × 0,5 cm messendes Nervenganglion (weißer
Pfeil) in die Peripherie verdrängt.
Fig. 4 Nerve fascicles (black arrow) of N. peronaeus communis (arrowheads) are displaced
by this well-defined, hypoechoic, cyst-like nerve sheath ganglion, measuring 0.8 ×
0.5 cm (white arrow).
Nervales Fibrolipom
Nervales Fibrolipom
Nervale Fibrolipome sind seltene Tumoren, die meist innerhalb der ersten 30 Lebensjahre
diagnostiziert werden. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Fibrolipom der
peripheren Nerven ist gekennzeichnet durch eine Infiltration des Peri- und Epineuriums
durch fibröses Gewebe und Fettgewebe. Der betroffene Nerv kommt verplumpt zur Darstellung,
durch das fibrolipöse Gewebe zeigt sich eine Separation der Nervenfaszikel.
Diese Raumforderungen wachsen langsam und können durch Kompression zu degenerativen
Veränderungen des Nervs und dem Auftreten von Symptomen führen. In 30 % der Fälle
zeigt sich ein Zusammenhang mit einer Makrodaktylie [5]
[6]
[7]
[8]. Sonographisch bieten die echoarmen Nervenfaszikel und das umgebende, isoechogene
fibrolipöse Gewebe ein „kabelähnliches” Erscheinungsbild (Abb. [5]).
Abb. 5 37-jährige Patientin mit Raumforderung im Verlauf eines verplumpt zur Darstellung
kommenden N. ischiadicus (schwarze Pfeile). Die Nervenfaszikel kommen separiert zur
Darstellung durch dieses im Längsschnitt etwa 10 cm in größter Ausdehnung haltende
nervale Fibrolipom (weiße Pfeilköpfe). Typisch das „kabelartige” Erscheinungsbild.
Fig. 5 37 year-old patient with thickened N. ischiadicus (black arrows) that shows a neural
fibrolipoma in its distal part (white arrowheads). Longitudinal sonogram shows a length
of about 10 cm. Cable-like, enlarged hypoechoic fascicles are separated by fatty,
echogenic tissue.
Granulosazelltumor
Granulosazelltumor
Granulosazelltumoren kommen meist als solitäre, schmerzlose Knoten zur Darstellung.
Am häufigsten findet man sie in der Dermis oder Subkutis, aber auch in der Submukosa
und in Muskelgewebe. In 10 - 15 % der Fälle zeigt sich ein multiples Auftreten. Granulosazelltumoren
kommen meist bei Patienten in der 4. bis 6. Lebensdekade vor, Kinder sind selten betroffen.
Maligne Granulosazelltumoren sind äußerst selten.
Sonographisch stellen sich Granulosazelltumoren als gut abgrenzbare, zentral inhomogen
echoarme, knotige Formationen dar. Häufig lassen sich im Inneren Verkalkungen nachweisen
(Abb. [6]). Farbdopplersonographisch lässt sich eine mäßige Vaskularisierung darstellen [5]
[6]
[7].
Abb. 6 Solitärer Granulosazelltumor bei einem 69-jährigen Patienten. Der Tumor geht kontinuierlich
aus seinem Ursprungsnerv hervor (schwarze Pfeile), weist eine Ausdehnung von 3,5 ×
2,7 cm auf und ist gut abgrenzbar mit inhomogener Echotextur und Verkalkungen im Inneren
(weiße Pfeile), die zu der vorhandenen dorsalen Schallauslöschung führen.
Fig. 6 Circumscribed granular-cell tumor with a size of 3.5 × 2.7 cm, heterogenous appearance
and internal calcifications (white arrows). The tumor shows continuity with its nerve
of origin (black arrows).
Nervales Hämangiom
Nervales Hämangiom
Hämangiome, die sich innerhalb des Epineuriums entwickeln, sind äußerst seltene Tumoren.
Sie müssen abgegrenzt werden von Hämangiomen, die den Nerv selbst erst sekundär miteinbeziehen
(Abb. [7]). Histologisch finden sich am häufigsten kavernöse Hämangiome ohne Hinweise auf
Malignität.
Abb. 7 40-jährige Patientin mit einem den N. medianus (Pfeile) vermutlich erst sekundär miteinbeziehenden
Hämangiom. Der Nerv selbst zeigt einen Durchmesser von etwa 1,3 cm. Farbdopplersonographisch
die kavernös transformierten Gefäße sehr gut darstellbar.
Fig. 7 40 year-old patient with hemangioma that involves N. medianus (arrows). The nerve
itself is about 1.3 cm in diameter. Colour Doppler sonography shows the cavernous
vessels.
Die Diagnostik lässt sich primär farbdopplersonographisch stellen [5]
[7]. Pathognomonisch sind die Präsenz von verkalkten Phlebolithen und der Pendelfluss
des Blutes innerhalb der Gefäße bei Kompression des Tumors.
Periphere Nervenscheidentumoren
Periphere Nervenscheidentumoren
Schwannom
Schwannome sind langsam wachsende Tumoren, die meist exzentrisch im Verlaufe eines
Nervs lokalisiert sind und von einer Kapsel, dem Epineurium, umgeben sind. Schwannome,
die von großen Nerven ausgehen, sind außer entlang der Längsachse des Nervs frei beweglich.
Bei ihrem Vorkommen in kleinen Nerven sind sie um einen zentralen Punkt frei beweglich,
wobei hier häufig die Kontinuität zu ihrem Ursprungsnerv nicht erkennbar wird.
Histologisch finden sich die charakteristischen Antoni-A- und Antoni-B-Regionen. Die
Antoni-A-Regionen weisen dicht arrangierte Spindelzellen auf, deren Zellkerne palisadenförmig
angeordnet sind. Die Antoni-B-Regionen sind zellärmer und bestehen aus polymorphen
Tumorzellen.
Schwannome weisen eine prominente Gefäßversorgung auf. Oft treten Thrombosen auf in
diesen Gefäßen mit nachfolgenden Nekrosen und häufig entstehenden Blutungen.
Neurologische Symptome und Schmerzen treten selten auf. Meist sind Patienten zwischen
dem 20. und 50. Lebensjahr betroffen.
Sonographisch sind Schwannome runde oder ovale, gut umschriebene, fusiforme Raumforderungen
mit echoarmer Binnenstruktur, die kontinuierlich aus ihrem Ursprungsnerv hervorgehen.
Dieser zeigt eine unveränderte Echotextur [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]. Farbdopplersonographisch zeigt sich eine Hypervaskularisierung der Schwannome (Abb.
[8], [9]).
Abb. 8 46-jähriger Patient mit histologisch verifiziertem Schwannom des N. ulnaris, das kontinuierlich
aus seinem Ursprungnerv hervorgeht (weiße Pfeile). Es stellt sich sonographisch gut
umschrieben mit echoarmer Binnenstruktur dar und zwei kleinen Zysten im Inneren und
misst 1,5 × 0,8 cm (Pfeilköpfe).
Fig. 8 46 year-old patient with histologically proven schwannoma of N. ulnaris, measuring
1.5 × 0.8 cm. This circumscribed, hypoechoic tumor is located in continuity with normal
appearing nerve of origin (white arrows) and shows two small internal cysts (arrowheads).
Eine eigene Untergruppe der Schwannome, die charakterisiert ist durch betonte degenerative
Veränderungen, wird als degeneriertes Schwannom (engl. „ancient schwannoma”) bezeichnet.
Zystische Veränderungen, Verkalkungen, auch Einblutungen dominieren das sonographische
Bild. Dopplersonographisch sind auch sie immer gut vaskularisiert (Abb. [10]).
Abb. 10 75-jährige Patientin mit einem degenerierten Schwannom (schwarze Pfeile). Die gut
umschriebene, 2,9 × 2,2 cm messende Raumforderung im Verlaufe eines Nervs innerhalb
des M. latissimus dorsi zeigt zentral eine große zystische Veränderung (weißer Pfeilkopf).
Fig. 10 75 year-old patient with an ancient schwannoma, 2.9 × 2.2 cm in size. This hypoechoic,
well-defined schwannoma (black arrows), located in continuity with its nerve of origin
in the M. latissimus dorsi, shows a central hypoechoic region (white arrowhead).
Neurofibrom
Neurofibrome sind ebenfalls langsam wachsende Tumoren, die im Nerv selbst gelegen
sind. Sie sind umschrieben, in größeren Nerven von einer Kapsel umgeben, können aber,
wenn sie von kleinen Nerven ausgehen, durch das Epineurium in das umgebende Weichteilgewebe
infiltrieren, bleiben aber umschrieben. Neurofibrome fasern typischerweise die umgebenden
Nervenfaszikel ihres Ursprungsnervs spindelförmig auf.
Neurofibrome verursachen selten Schmerzen und neurologische Symptome. Die betroffenen
Patienten befinden sich meist in der 2. bis 3. Lebensdekade.
Sonographisch wird ein konzentrisches Muster aus echoarmen und echoreichen Schichten
beschrieben, das so genannte „target-sign”. Dieses entspricht dem mikroanatomischen
Aufbau der Neurofibrome mit ihrer zentralen fibrokollagenösen Region und einer myxomatösen
Peripherie. Farbdopplersonographisch sind sie eher gefäßarm [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]
[9]
[10]
[11].
Neben den solitär vorkommenden, lokalisierten Neurofibromen gibt es auch diffuse und
plexiforme Neurofibrome.
Diffuse Neurofibrome treten meist in der Kindheit und bei jungen Erwachsenen auf.
Sie sind schlecht abgrenzbar, infiltrieren das umgebende Gewebe, wobei dieses nicht
zerstört wird, sondern durch das Tumorgewebe umgeben wird.
Plexiforme Neurofibrome findet man typischerweise im Rahmen der Neurofibromatose 1.
Neurofibromatose 1
Die Neurofibromatose 1 (NF1) oder der M. Recklinghausen ist eine Phakomatose mit einer
Prävalenz von 1/2500 - 1/3000 Geburten.
Eine Neurofibromatose 1 ist gekennzeichnet durch das Auftreten multipler Neurofibrome
(Abb. [11]); es können die schon zuvor beschriebenen lokalisierten Neurofibrome auftreten,
wobei diese meist tief gelegene, große Nerven betreffen und meist größer sind als
bei solitärem Auftreten.
Abb. 11 33-jähriger Patient mit bekannter Neurofibromatose 1 und zwei echoarmen Neurofibromen
(schwarze Pfeile), die kontinuierlich aus ihrem Ursprungsnerv (weiße Pfeilköpfe) hervorgehen.
Die Ausdehnung des kleineren Neurofibromes beträgt 0,8 × 0,3 cm, die des größeren
1,3 × 0,5 cm.
Fig. 11 33 year-old patient with neurofibromatosis 1 and two hypoechoic neurofibromas (black
arrows) with entering and exiting nerve of origin (white arrowheads). The neurofibromas
are 0.8 × 0.3 cm and 1.3 × 0.5 cm in diameter.
Nicht geklärt ist, wie oft diffuse Neurofibrome im Rahmen einer Neurofibromatose 1
auftreten.
Das plexiforme Neurofibrom ist eine Entität, die charakteristischerweise im Rahmen
der Neurofibromatose 1 gefunden werden kann.
Plexiforme Neurofibrome entstehen fast immer in der frühen Kindheit. Sie sind meist
große Läsionen, befallen ein langes Nervensegment und bilden multinoduläre Weichteilmassen
(Abb. [12]).
Abb. 12 Stark aufgetriebener, etwa 1,6 × 0,6 cm messender N. medianus einer 7-jährigen Patientin
(Pfeilköpfe). Zwischen den gut erkennbaren Nervenfaszikeln zeigt sich im Transversalschnitt
vermehrt fibröses Stroma. Es handelte sich bei dieser Raumforderung um ein plexiformes
Neurofibrom.
Fig. 12 Thickened N. medianus of a 7 year-old patient, measuring about 1.6 × 0.6 cm. (arrowheads).
Transverse sonogram shows hypoechoic nerve fascicles and surrounding tissue of a plexiform
neurofibroma of N. medianus.
Typisch für eine Neurofibromatose 1 ist weiters die Entwicklung von Café-au-Lait-Flecken
an der Haut bei 90 % der Patienten, weiters das Auftreten von Iris-Hamartomen und
knöchernen Läsionen.
Zwischen 3 und 13 % der Patienten mit NF1 entwickeln einen malignen peripheren Nervenscheidentumor,
üblicherweise nach einer Krankheitsdauer von 10 - 20 Jahren [4]
[5]
[6]
[7]
[9]
[10].
Maligne periphere Nervenscheidentumoren
Maligne periphere Nervenscheidentumoren gehen meistens von größeren Nerven aus und
verursachen häufiger neurologische Symptome als benigne Tumoren peripherer Nerven.
Die Tumorzellen formieren sich zu Faszikeln, zusätzlich zeigen sich oft Einblutungen
und nekrotische Areale. Weiters können auch Ossifikationen und Verkalkungen vorkommen
sowie glanduläre und muskuläre Komponenten. Sie können gut umschrieben oder auch multinodulär
zur Darstellung kommen (Abb. [13], [14]).
Abb. 13 36-jähriger Patient mit bekannter Neurofibromatose und diesem malignen peripheren
Nervenscheidentumor im Bereich der rechten Schulter. Im Inneren des Tumors ausgedehnte
zystisch-nekrotische Areale (weiße Pfeilköpfe) sowie Verkalkungen (weißer Pfeil).
Noduläre Weichteilmasse im Inneren des Tumors (schwarze Pfeile). Die Gesamtausdehnung
des Tumors beträgt etwa 18 cm.
Fig. 13 36 year-old patient with neurofibromatosis 1 and this malignant peripheral nerve sheath
tumor at the right shoulder, measuring about 18 cm in length. Internal extensive cystic
and necrotical areas (white arrowheads) and calcifications (white arrow). Nodular
tumorous region (black arrows).
Maligne periphere Nervenscheidentumoren wachsen lokal infiltrierend und können metastasieren.
Dies vor allem in Lunge, Leber, Subkutis und Knochen. Sie neigen nach Resektion zur
Bildung von Lokalrezidiven [5]
[6]
[7]
[9]
[10].
Abb. 9 Gut umschriebenes, echoarmes, 1,8 × 2,2 cm messendes Schwannom mit Verkalkungen im
Inneren (weißer Pfeil) im Verlauf eines Astes des N. femoralis. Auch hier gut erkennbar
die Kontinuität zum Ursprungsnerv (schwarze Pfeile).
Fig. 9 Circumscribed, hypoechoic schwannoma with internal calcifications and a diameter of
1.8 × 2.2 cm (white arrow). Normal entering and exiting branch of N. femoralis (black
arrows).
Abb. 14 Auf Höhe des dritten bzw. vierten Metakarpalknochens zeigte sich bei diesem 42-jährigen
Patienten diese knapp 2 × 3 cm messende, gut abgrenzbare Raumforderung (Pfeile), die
farbdopplersonographisch aufgrund der anarchischen Gefäßarchitektur und hohen Flussgeschwindigkeiten
suspekt erschien. Nach histologischer Aufarbeitung entnommener Proben ergab sich die
Diagnose eines malignen peripheren Nervenscheidentumors.
Fig. 14 42 year-old patient with circumscribed tumor between third and fourth metacarpal,
measuring 2 × 3 cm (arrows). Suspect signals in colour doppler sonography and architecture
of vessels led to biopsy and the diagnosis of malignant peripheral nerve sheath tumor.
