Idiopathische Lungenfibrose - Patienten unter 50 Jahren haben die gleiche Prognose wie Ältere

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In Studien wurde vermutet, dass jüngere Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (ILF) eine bessere Prognose haben als Ältere. H.F. Nadrous et al., Rochester/USA, haben nun gezeigt, dass Patienten unter 50 Jahren die gleiche Prognose wie ältere Patienten haben (Mayo Clin Proc 2005; 80: 37-40).

Idiopathische Lungenfibrose bei einer 36-jährigen Patientin. Erkrankte unter 50 Jahren haben die gleiche Überlebenszeit wie ältere (Bild: Thiemes Innere Medizin, Thieme 1999).

Die Prognose einer ILF ist mit einer medianen Überlebenszeit von weniger als 3 Jahren sehr schlecht. Faktoren, die den Verlauf einer ILF beeinflussen können, sind das Alter der Patienten, Nikotinabusus, die Ausdehnung der Erkrankung in bildgebenden Verfahren, die Reduktion des Lungenvolumens und die Beeinträchtigung des Gasaustausches. Die Autoren untersuchten 22 Patienten im Alter von 28 bis 49 Jahren mit ILF. Sie entnahmen den Krankenakten klinische, radiologische und histologische Parameter der Patienten und führten verschiedene Lungenfunktionstests durch.

Die mediane Überlebenszeit betrug 2,1 Jahre. Nach einem Jahr lebten im Mittel noch 68% der Patienten (95%-Konfidenzintervall 50-93%), nach 2 Jahren 53% (95%-KI 34-81%). 2 der Patienten waren Raucher, 14 hatten früher geraucht und 6 Patienten waren Nichtraucher. Bei 3 Patienten war die ILF familiär bedingt. Die mediane totale Lungenkapazität der Patienten betrug 56,2%, die Vitalkapazität 51%, die Diffusionskapazität 45,5% und das alveoläre Volumen 65%. Die mediane Sauerstoffsättigung in Ruhe ergab 92%. Klinisch zeigten 21 der 22 Patienten inspiratorische Knistergeräusche. Bei 21 der 22 Patienten wurde ein CT durchgeführt, dies zeigte in den meisten Fällen bibasiläre, retikuläre Veränderungen mit Honigwabenbildung und Traktions- Bronchiektasien, typisch für ILF. Bei 14 Patienten entnahmen die Autoren Lungenbiopsien, die alle histologische Veränderungen einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie zeigten.

Fazit

Bei 22 Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose, die jünger als 50 Jahre alt waren, unterschieden sich klinische, radiologische und histopathologische Befunde nicht von denen älterer Patienten. Die Überlebenszeit der Patienten unter 50 Jahre war vergleichbar mit der Prognose von Älteren. Bei einer medianen Überlebenszeit von unter 3 Jahren und einer Warteliste für eine Lungentransplantation von über 2 Jahren sollte früh über die Indikation für eine Transplantation nachgedacht werden.

Dr. Felicitas Witte, Mannheim

Aufgefrischt

Symptomatik und Differenzialdiagnose ILF Typisch sind uncharakteristische Symptome wie Husten, Müdigkeit und Belastungsdyspnoe. Die Untersuchung ergibt anfangs uncharakteristische Befunde, der Auskultationsbefund kann normal sein. Bei fortschreitender Erkrankung auskultiert man Knisterrasseln, es besteht eine Tachypnoe in Ruhe, 70% der Patienten haben Uhrglasnägel. Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose ist eine Ausschlussdiagnose. BSG und CRP sind in der Regel erhöht, Leukozyten und Differenzialblutbild normal. Ein positiver Rheumafaktor sowie das Auftreten antinukleärer Antikörper können unspezifische Epiphänomene sein. Für die Differenzialdiagnose zwischen BOOP, ILF und BO gilt Folgendes: Bronchioloitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP): Läsion: Azinus, Bronchiolus, Alveoargänge Funktion: VC, DLCO ↓ Steroide: gutes Ansprechen in allen Fällen Idiopathische Lungenfibrose (ILF): Läsion: Interstitium, Alveolarraum Funktion: VC, DLCO ↓ Steroide: Ansprechen in ca. 50% Bronchiolitis obliterans (BO): Läsion: Bronchiolen Funktion: Obstruktion Steroide: vereinzeltes Ansprechen (aus Thiemes Innere Medizin, Thieme 1999)