Das myoepitheliale Karzinom auf dem Boden eines pleomorphen Adenoms - Eine Seltenheit unter den Tumoren der Glandula parotis

Einführung

90 % der Speicheldrüsentumoren sind epitheliale Geschwülste, davon sind etwa 70 % gutartig. Das pleomorphe Adenom ist mit etwa 85 % die häufigste gutartige Neoplasie, gefolgt vom Warthin-Tumor (12 %). Die häufigsten malignen Raumforderungen sind das Mukoepidermoid-Karzinom (29 %) und das Azinuszellkarzinom (17 %) (Lang S, Ihrler, S [eds]. Manual Kopf-Hals-Malignome. München: Tumorzentrum München und W. Zuckerschwerdt Verlag, 2003: 225 - 230).

Maligne Myoepitheliome sind eine äußerst selten anzutreffende Entität, sie machen weniger als 1 % aller Speicheldrüsentumoren aus (Seifert et al., Cancer 1992; 70: 379 - 85). Zumeist betreffen sie die Parotis. Etwa 60 % entwickeln sich in einem vorbestehenden pleomorphen Adenom, 40 % entstehen de novo. Die Patienten befinden sich vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt, eine Geschlechterdominanz besteht nicht. Die Diagnose wird erschwert durch die Ähnlichkeit von myoepithelialen Anteilen des pleomorphen Adenoms, benignem Myoepitheliom und myoepithelialem Karzinom im morphologischen Erscheinungsbild. Das myoepitheliale Karzinom gilt als mittelgradig bis hoch maligne, weist eine ausgeprägte lokale Aggressivität auf und neigt zu frühzeitiger Metastasierung. Die Absiedlung erfolgt in locoregionäre Lymphknoten sowie hämatogen, vornehmlich in Lunge, Leber, Nieren und Gehirn.