Bullöses Pemphigoid: Diagnose und neue therapeutische Strategien

Zusammenfassung

Das bullöse Pemphigoid, die häufigste blasenbildende Autoimmundermatose des Erwachsenenalters, manifestiert sich typischerweise in Form von disseminierten prallen Blasen auf geröteter oder normaler Haut. Eine sichere Diagnose ist durch direkte und indirekte Immunfluoreszenz, den Nachweis zirkulierender Autoantikörper gegen die Basalmembranproteine Kollagen XVII/BP180 und BP230 und die Histologie möglich. Die mittels ELISA messbaren Autoantikörper-Serumspiegel gegen Kollagen XVII korrelieren mit der Krankheitsaktivität und eignen sich daher als Verlaufsparameter. Die Behandlung des bullösen Pemphigoids erfolgt abhängig vom klinischen Befund mit topischen und/oder systemischen Glukokortikoiden, in Kombination mit Immunsuppressiva. Bei der Auswahl des jeweiligen Immunsuppressivums müssen die Vorerkrankungen des Patienten und die bestehende Medikation berücksichtigt werden. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Dermatologen mit Hausärzten, Internisten und anderen Spezialisten ermöglicht eine optimale Anpassung der Therapie und eine frühzeitige Erkennung potenzieller unerwünschter Arzneimittelwirkungen.

Summary

Bullous pemphigoid, the most frequent bullous autoimmune dermatosis of the adult, typically presents as disseminated tense blisters on normal or erythematous skin. The diagnosis can be confirmed by direct and indirect immunofluorescence, the detection of circulating autoantibodies against the basement membrane proteins collagen XVII/BP180 and BP230, and histopathology. Autoantibody reactivity against collagen XVII can be measured by ELISA and correlates with disease activity. The ELISA therefore provides a useful tool for monitoring disease activity. Treatment of bullous pemphigoid usually consists of topical and / or systemic steroids in combination with immunosuppressive agents. The intensity of skin involvement and the concurrent diseases and medications of the patient must be considered when selecting a certain treatment. Interdisciplinary cooperation between general practitioners, internists and other specialists facilitates the optimal adaptation of the medication and the early discovery of potential side effects.

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