Uterus duplex mit Hämatometrokolpos und ipsilateraler Nierenagenesie

Zusammenfassung

Hintergrund: Fehlentwicklungen des Müller-Gang-Systems kommen mit einer Inzidenz von 1:1000-1:5000 Geburten vor und sind häufig mit einer einseitigen Nierenagenesie assoziiert.

Kasuistik: Wir berichten über ein 12-jähriges Mädchen mit dysmenorrhoischen Beschwerden, die sich mit jeder weiteren Regelblutung verstärkten. Die Ultraschalluntersuchung zeigte einen Uterus duplex mit rechtsseitiger Vaginalatresie und Hämatometrokolpos sowie eine ipsilaterale Nierenagenesie. Diagnostische Schwie-rigkeiten bereitete eine zystische „Expansion” im kleinen Becken, die erst durch erweiterte Bildgebung (MRT und MR-Angiographie) als Hämato-salpinx identifiziert werden konnte. Nach operativer Resektion des Vaginalseptums bildeten sich der Hämatometrokolpos und die Hämatosalpinx spontan zurück.

Conclusion: Ein einseitiger Hämatometrokolpos sollte bei zyklischen Unterbauchschmerzen pubertierender Mädchen auch bei regelmäßigen Monatsblutungen differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Abstract

Background: Malformations of the mullerian-duct-system occur with an incidence of about 0.001-0.005% of the population, and they are frequently associated with unilateral agenesis of the kidney.

Case: A 12-year-old girl presented to our emergency department with cyclic abdominal pain which increased with each of her menses. Ultrasound investigation showed a uterus duplex with obstructed hemivagina and hematometrocolpos as well as an ipsilateral absence of the kidney. Additionally, a cystic expansion in the small pelvis was detected which required further investigations (MRT and MR-angiography) to establish the diagnosis of a hematosalpinx. Excision of the vaginal septum resulted in drainage of the hemato-metrocolpos and the hematosalpinx.

Conclusion: Unilateral hematometrocolpos should be considered as an important differential diagnosis in female adolescents with relapsing lower abdominal pain, even if normal menstruation occurs.

Schlüsselwörter

Uterus duplex - Hämatometrokolpos - Hämatosalpinx - Nierenagenesie

Key words

Uterus duplex - hematometrocolpos - hematosalpinx - renal agenesis

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