Relapse Pattern After Complete Resection and Early Progression After Incomplete Resection of Childhood Craniopharyngioma

Abstract

In HIT Endo data on therapy and prognosis of 306 patients with childhood craniopharyngioma (CP) were analyzed. The 5 years-overall survival rate was 94 ± 4 % in irradiated patients and 93 ± 5 % in non-irradiated patients. Aims of the prospective study KRANIOPHARYNGEOM 2000 were to collect data on the incidence and time course of relapses after complete surgery and tumour progressions after incomplete resection. Furthermore, the impact of irradiation therapy (XRT) on tumour relapse and recurrence rates was analyzed. Since 2001 ninety-eight patients with CP were recruited at a median age at diagnosis of 9.9 years ranging from 1.8 to 18.0 years. Complete resection was achieved in 44 %, incomplete resection in 54 %. XRT was performed in 24 of 98 CP patients; in 10 early after incomplete resection, in 14 of 24 after progression of residual tumour or relapse, in 3 of 14 after second surgery of relapse. XRT was performed at a median age of 12.0 years ranging from 5.0 to 18.9 years and in median after an interval of 9 months after first diagnosis. The analysis of event-free survival rates (EFS) in patients with CP showed a high rate of early events in terms of tumour progression after incomplete resection (3y-EFS: 0.22 ± 0.09) and relapses after complete resection (3y-EFS: 0.60 ± 0.10) during the first three years of follow-up. A high rate of early events (1y-EFS: 0.78 ± 0.10; 2y-EFS: 0.57 ± 0.15) was also found for patients after XRT (3 cystic progressions, 3 progressions of solid tumour; in 24 patients after XRT). We conclude that tumour progression and relapse are frequent and early events even in irradiated patients. Monitoring of cerebral imaging and clinical status is recommended in follow-up of patients with childhood CP. In order to analyze the appropriate time point of XRT after incomplete resection, QoL, EFS and overall survival in patients (age ≥ 5 years) will be analyzed in KRANIOPHARYNGEOM 2007 after stratified randomization of the time point of irradiation after incomplete resection (early irradiation versus irradiation at progression of residual tumour).

Zusammenfassung

In der Querschnittsstudie HIT-Endo wurden 306 Kinder und Jugendliche mit Kraniopharyngeom (CP) hinsichtlich Therapie und Langzeitprognose untersucht. Die 5-Jahre-Gesamtüberlebensraten lagen bei 94 ± 4 % für bestrahlte Patienten und bei 93 ± 5 % für nicht bestrahlte Patienten. Die prospektive Beobachtungsstudie KRANIOPHARYNGEOM 2000 untersucht die Rezidivraten nach kompletter Resektion und die Progressionsraten nach inkompletter Resektion des CP sowie den Einfluss der Strahlentherapie (XRT) auf Häufigkeit und zeitliches Auftreten von Rezidiven und Tumorprogressionen. Seit 2001 wurden 98 CP-Patienten rekrutiert und prospektiv untersucht. Das mediane Alter bei Diagnose lag bei 9,9 Jahren (1-18 J). 24 CP-Patienten wurden bestrahlt in einem medianen Alter von 12 Jahren (5-19 J), im Mittel 9 Monate nach Diagnose. Eine Zwischenauswertung zur ereignisfreien Überlebenszeit (EFS nach 3 Jahren) ergab hohe Raten an frühen Ereignissen im Sinne von Tumorprogressionen nach inkompletter Resektion (3J-EFS: 0,22 ± 0,09) bzw. Rezidiven nach kompletter Resektion (3J-EFS: 0,60 ± 0,10). Auch nach XRT fanden sich frühe Ereignisse (1J-EFS: 78 ± 0,10; 2J-EFS: 0,57 ± 0,15) (3 Zystenprogressionen und 3 progrediente solide CP-Anteile nach XRT). Wir schlussfolgern, dass Rezidive nach kompletter Resektion bzw. Tumorprogression nach inkompletter Resektion eines CP auch nach XRT häufige Ereignisse im Follow-up darstellen. Regelmäßige Kontrollen der Bildgebung und des klinischen Status insbesondere in den ersten Jahren nach Diagnose sind zu empfehlen. In KRANIOPHARYNGEOM 2007 wird für Patienten eines Alters ≥ 5 Jahre nach inkompletter Resektion die Frage des Zeitpunkts der XRT im Rahmen einer stratifizierten Randomisation geprüft (XRT direkt post OP versus XRT bei Progress). Endpunkte der Analyse 3 Jahre nach Randomisation sind QoL (PEDQOL-Domaine: physische Funktion), EFS und Gesamtüberleben.

childhood craniopharyngioma - survival - irradiation - hypothalamus

Kraniopharyngeom - Gesamtüberleben - Strahlentherapie - Hypothalamus

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