Dtsch Med Wochenschr 2006; 131(38): 2079-2082
DOI: 10.1055/s-2006-951333
Kasuistik | Case report
Innere Medizin, Neurologie, Chirurgie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Retroperitoneales Ganglioneurom als Differenzialdiagnose einer einseitigen Beinschwellung

Unilateral swollen leg caused by a retroperitoneal ganglioneuromaM. Brueck1 , D. Bandorski1 , K. Rauber2 , W. Kramer1
  • 1Medizinische Klinik I, Klinikum Wetzlar
  • 2Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Klinikum Wetzlar
Further Information

Publication History

eingereicht: 20.3.2006

akzeptiert: 20.7.2006

Publication Date:
18 September 2006 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 84-jähriger Mann stellte sich mit einer Schwellung des linken Beines unter dem Verdacht einer tiefen Beinvenenthrombose vor. Eine familiäre oder klinische Prädisposition für eine thrombophile Diathese (Operation, Unfall, maligne Grunderkrankung oder Immobilisation) lag nicht vor. Fragen zu Defäkations- oder Miktionsbeschwerden, Rückenschmerzen oder neurologischen Ausfallerscheinungen wurden verneint. Die ansonsten unauffällige klinische Untersuchung zeigte eine schmerzlose einseitige Schwellung des linken Beines. Neurologisch zeigten sich keine Besonderheiten.

Untersuchungen: Sonographisch ließ sich links eine Flussminderung der tiefen Beinvenen, jedoch keine Thrombose nachweisen. In der abdominellen Computertomographie (CT) stellte sich ein solider präsakraler Tumor mit Kompression der Vena cava inferior dar. Die CT-gesteuerte Biopsie der Raumforderung erbrachte die Diagnose eines Ganglioneuroms.

Therapie und Verlauf: Der Patient wurde zunächst mit niedermolekularem Heparin antikoaguliert. Eine Resektion lehnte er ab. Aufgrund des deutlich kompromittierten venösen Abflusses wurde dem Patienten eine Antikoagulation mit Phenprocoumon empfohlen.

Folgerungen: Ganglioneurome sind seltene, benigne Tumore aus der Gruppe der Neuroblastome und entspringen dem sympathischen Nervensystem. Das Auftreten bei älteren Menschen ist eine Rarität und kann klinisch eine tiefe Beinvenenthrombose imitieren. Die komplette chirurgische Resektion ist die kurative Therapie.

Summary

History and admission findings: An 84-year-old man was admitted to our hospital because of a swollen left leg resembling deep venous thrombosis. Clinical conditions favoring thrombosis such as surgery, trauma, malignant tumor or immobilization were not evident. His medical and family history were non-contributory. He denied bowel or bladder dysfunction and did not complain of any back pain, discomfort or neurological symptoms. The enlargement of the leg was painless and unilateral. There were no deficits on physical examination. The neurological status of the patient was unremarkable.

Investigations: Ultrasonography was performed because deep vein thrombosis was suspected. Color-coded duplex revealed no thrombus in the veins of the left leg. Both femoral veins were compressible. The flow in the femoral vein was much less than in the other leg. Computed tomography demonstrated a solid lesion located in front of the spine displacing the inferior vena cava. CT-guided biopsy was performed. On histological examination it proved to be diagnostic of a ganglioneuroma.

Treatment and course: Initially low molecular weight heparin was administered. Surgical resection was recommended, but the patient opted not to undergo any further treatment at that time. Phenprocoumon was recommended to prevent deep vein thrombosis.

Conclusions: Ganglioneuroma is a rare, benign, well-differentiated, slow-growing tumor composed of sympathetic ganglion cells and mature stroma with a good prognosis. Its appearance in elderly persons is extremely rare and may imitate deep vein thrombosis caused by vessel compression. The appropriate treatment is surgical and complete excision is curative.

Literatur

  • 1 Geoerger B, Hero B, Harms D, Grebe J, Scheidbauer K, Berthold F. Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas.  Cancer. 2001;  91 1905-1913
  • 2 Ghali V S, Gold J E, Vincent R A, Cosgrove J M. Malignant peripheral nerve sheath tumor arising spontaneously from retroperitoneal ganglioneuroma: a case report, review of the literature, and immunohistochemical study.  Hum Pathol. 1992;  23 72-75
  • 3 Ichkawa T, Ohtomo K, Araki T. et al . Ganglioneuroma: computed tomography and magnetic resonance features.  Br J Radiol. 1996;  69 114-121
  • 4 Jain M, Shubha B S, Sethi S, Banga V, Bagga D. Retroperitoneal ganglioneuroma: report of a case diagnosed by fine needle aspiration cytology, with review of the literature.  Diagn Cystopathol. 1999;  21 194-196
  • 5 Kinkel B, Ertecoglou E, Pauleit D. Rupturiertes aortoiliakales Aneurysma mit AV-Fistel. Seltene Ursache einer akuten einseitigen Beinschwellung.  Dtsch Med Wochenschr. 2006;  131 497-500
  • 6 Leeson M C, Hite M. Ganglioneuroma of the sacrum.  Clin Orthop Relat Res. 1989;  246 102-105
  • 7 Modha A, Paty P, Bilsky M H. Presacral ganglioneuromas: Report of five cases and review of the literature.  J Neurosurg Spine. 2005;  2 366-371
  • 8 Mounasamy V, Thacker M M, Humble S. et al . Ganglioneuromas of the sacrum - a report ot two cases with radiologic-pathologic correlation.  Skeletal Radiol. 2006;  35 117-121
  • 9 Shimada H, Ambros I M, Dehner L P, Hata J J, Joshi V V, Roald B. Terminology and morphologic criteria of neuroblastic tumors. Recommendations by the International Neuroblastoma Pathology Committee.  Cancer. 1999;  86 349-363
  • 10 Zugor V, Amann K, Schrott K M, Schott G E. Retroperitoneales Ganglioneurom. Darstellung eines benignen Neuroblastoms.  Aktuel Urol. 2005;  36 349-352

Dr. med. Martin Brueck

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