Zusammenfassung
Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung gezielt zu verbessern und zu vereinheitlichen. Für 14,6 % der Sklerodermie-Patienten im DNSS-Register ist eine pulmonale Hypertonie ausgewiesen. Internationale Vergleichswerte liegen zwischen 12 % und 26,7 %. Die Empfehlungen des DNSS sehen für Patienten mit Sklerodermie jährliche Echokardiographien vor. Bei einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAPs) > 35 mmHg sollten die Patienten zur Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden. Nur die PAH mit fortschreitender Lungenfibrose sollte aggressiv immunsuppressiv therapiert werden, in erster Linie mit Cyclophosphamid. Medikamente, die auf die PAH wirken, haben günstige Wirkungen auf weitere Symptome der Sklerodermie.
Summary
The German Network for Systemic Scleroderma (Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie [DNSS]) has as its aim to improve and standardize the diagnosis and treatment of this rare disease. 14.6 % of patients in the DNSS register have been shown to have pulmonary hypertension (PHT). Comparable international data range from 12 % to 26.7 %. The DNSS recommends annual echocardiography for patients with scleroderma and right-heart catheterization if the systolic pulmonary arterial pressure is higher than 35 mmHg. Aggressive immunosuppressive treatment - in the first instance with cyclophosphamide - should be given only if there is also progressive fibrosis. Drugs that lower the level of PHT also have a favourable effect on other signs of scleroderma.
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Prof. Dr. med. Nicolas Hunzelmann
Klinik für Dermatologie und Venerologie, Klinikum der Universität zu Köln
Kerpener Straße 62
50937 Köln
Email: nico.hunzelmann@uni-koeln.de
