Zusammenfassung
Wir berichten von vier Kindern (2 m, 2 f) die sich zwischen 1983 und 1990 wegen gelastischer Anfälle und/oder einer Pubertas praecox in unserer stationären Behandlung befanden. In allen vier Fällen wurde neuroradiologisch eine hirnisodense Tumormasse in der Cisterna interpeduncularis nachgewiesen, die nach Kontrastmittelgabe kein Enhancement aufwies. Da sich bei zwei Kindern medikamentös keine zufriedenstellende Therapie der cerebralen Anfälle erreichen ließ, wurde der Tumor in toto entfernt, so daß sich hier die Verdachtsdiagnose eines hypothalamischen Hamartomes histologisch bestätigen ließ. Postoperativ besserte sich der Zustand der Kinder deutlich. Bei den beiden anderen Kindern sprechen Verlauf der Erkrankung und die Gesamtheit der Befunde ebenfalls für die Diagnose eines Hamartomes; hier liegen bisher keine histologischen Befunde vor. Vor dem Hintergrund der aktuellen Literatur wird unter besonderer Berücksichtigung der Indikation neurochirurgischer Methoden die Therapie einer durch ein hypothalamisches Hamartom bedingten gelastischen Epilepsie bzw. Pubertas praecox diskutiert. Nach unseren Erfahrungen sollte die Operationsindikation sehr eng gestellt werden, es sind unter bestimmten Voraussetzungen jedoch gute Erfolge nach Totalresektion des Hamartomes zu erwarten.
Abstract
Four cases of hypothalamic hamartoma leading to gelastic epilepsy, precocious puberty and behavioural disorders are reported. Cerebral neuroradiology examinations revealed a tumor-like mass attached to the hypothalmus in the region of the mamillary bodies in all cases. Precocious puberty developed in the two girls at 4 and 13 months but in neither of the two boys, who both suffered behaviour disturbances in the form of aggressive outbursts. A total resection of the tumors of both boys led to histiologic confirmation of hamartoma. One boy was free of seizures upon follow-up, whereas seizure frequency in the other boy was reduced, while his aggressivity increased. The cases are discussed in context of current therapeutic conceptions of gelastic epilepsy and central precocious puberty.
