Zusammenfassung
Einleitung: Das aggressive Angiomyxom ist ein seltener, mesenchymaler Tumor des Beckenbindegewebes, der überwiegend bei Frauen im reproduktionsfähigen Alter beschrieben wurde. Bei Männern sind bisher 45 Fälle dokumentiert, überwiegend mit inguinaler, parafuniculärer oder scrotaler Lokalisation. Die Tumore wachsen langsam lokal infiltrativ, bleiben häufig lange unbemerkt und erreichen zum Zeitpunkt der Diagnose oft erhebliche Ausmaße. Trotz ihres benignen histologischen Erscheinungsbildes und trotz nahezu fehlender Metastasierung neigen die Tumoren zur (multiplen) Rezidivbildung. Kasuistik: Wir berichten über einen 46-jährigen Mann mit einer großen, verdrängenden Raumforderung des kleinen Beckens bzw. des Perineum. Nach kompletter Exstirpation fand sich histologisch ein aggressives Angiomyxom. 26 Monate nach der Operation ist der Patient bisher rezidivfrei. Schlussfolgerung: Das aggressive Angiomyxom muss in die Differenzialdiagnose unklarer Raumforderungen im Becken einbezogen werden. Da der Tumor zur Rezidivbildung neigt, besitzt die lokale R0-Exzision oberste Priorität. Auch beim Rezidiv sollte die chirurgische Entfernung im Gesunden angestrebt werden. Adjuvante hormonelle oder radiotherapeutische Therapieoptionen können beim Mehrfach-Rezidiv im Sinne eines Therapieversuchs zur Anwendung kommen. Bei äußerst geringer Metastasierungstendenz und quoad vitam offenbar relativ guter Prognose müssen die Patienten wegen der Gefahr des Lokalrezidivs langfristig in einem Tumor-Nachsorgeprogramm nachbeobachtet werden.
Abstract
Introduction: Aggressive angiomyxoma (AA) is a rare mesenchymal tumour of the connective tissue of the pelvis, which was described mainly in women in their reproductive period of life. Until now 45 cases of AA in men are documented with predominantly inguinal, parafunicular or scrotal localisation. These tumours slowly infiltrate the adjacent tissue and since symptoms are noticed only later these tumours have reached a considerable size at the time of diagnosis. In contrast to their benign histological appearance and almost entire absence of metastasis AA tends to (multiple) relapse. Case Report: We report on a 46-year-old male with a large tumour in the perineum. After complete resection, histological analysis revealed an AA. 26 months after surgery there is no evidence of relapse. Conclusion: AA has to be considered as a possible diagnosis for obscure tumours of the pelvis. Since these tumours tend to relapse, margin-negative resection is most important. Also in cases of relapse, secondary excision should be achieved within healthy tissue. Adjuvant hormonal chemotherapy or radiation can be considered in cases of multiple relapse. Because of the risk of local recurrence rather than metastasis, these patients need a long-term follow up.
Schlüsselwörter
Aggressive Angiomyxom - Mann - Perineum - Fallbericht
Key words
aggressive angiomyxoma - male - perineum - case report
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Dr. med. R. Böthig
Abteilung für Neuro-Urologie Querschnittgelähmten-Zentrum, Berufsgenossenschaftliches Unfallkrankenhaus Hamburg
Bergedorfer Str. 10
21033 Hamburg
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