Mixed connective tissue disease und HELLP-Syndrom in der Schwangerschaft

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 35-jährigen Patientin (Gravida 4, Para 3), die seit 5 Jahren an einer MCTD erkrankt war und immunsuppressiv behandelt wurde, lag eine ungewollte Schwangerschaft in der 20 + 4 Schwangerschaftswoche vor.

Diagnose: Bei einer schweren Hypertonie mit einem Blutdruck von 180/130 mmHg und einer laborchemischen Konstellation mit Hämolyse, erhöhten Leberenzymen und einer Thrombopenie diagnostizierten wir ein HELLP-Syndrom (hemolysis, elevated liver function and low platelets)

Therapie und Verlauf: Die Symptome verschlechterten sich nach initialer Verweigerung ärztlicher Maßnahmen seitens der Patientin in wenigen Tagen. Es trat ein intrauteriner Fruchttod ein. Nach medikamentöser Einleitung kam es zur Ausstoßung. Unter weiterer supportiver Therapie besserten sich die klinischen Symptome rasch.

Folgerung: Bei unserer Patientin entwickelte sich ein HELLP-Syndrom vor dem Hintergrund einer MCTD. Ein kausaler oder begünstigender Effekt der Kollagenose, der zur Entwicklung des HELLP-Syndroms geführt hat, kann aufgrund der Kasuistik nicht nachgewiesen werden.

Summary

History and admission findings: A 35-year-old woman (gravida 4, para 3) was known to have mixed connective tissue disease (MCTD - Sharp's syndrome) for five years, treated with immunosuppressives. She was in the 20 + 4 week of an unwanted pregnancy.

Diagnosis: On admission she had marked eclampsia with severe hypertension (180/130 mmHg), laboratory tests revealing hemolysis, elevated liver enzymes and thrombocytopenia, indicating an HELPP syndrome (severe eclampsia with hemolysis, elevated liver function and low platelets).

Treatment and course: The symptoms worsened over a few days, the patient initially having refused treatment. The fetus died in utero. After drug-induction of labor the fetus was ejected and with further supportive treatment the patient's condition rapidly improved.

Conclusion: This patient developed HELPP syndrome in association with MCTD. There is no proof that the collagen disease had a causal or aggravating effect on the development of HELPP syndrome.

Schlüsselwörter

Mixed connective tissue disease - Sharp-Syndrom - Schwangerschaft - HELLP-Syndrom

Key words

Mixed connective tissue disease - Sharp-Syndrom - Pregnancy - HELLP syndrome

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