Pseudotumor cerebri

Zusammenfassung

Der Pseudotumor cerebri ist ein schlecht verstandenes, heterogenes Krankheitsbild basierend auf einem erhöhten intrakraniellen Druck. Bei der idiopathischen Form, die bei übergewichtigen jungen Frauen gehäuft auftritt, sind die Ursachen unklar (idiopathische intrakranielle Hypertension). Die Auswirkungen des erhöhten intrakraniellen Drucks auf intrakranielle Strukturen sind allerdings bildgebend zu erfassen. Daneben gibt es Formen der intrakraniellen Hypertension, bei denen eine Ursache postuliert werden kann (sekundäre intrakranielle Hypertension). Ziel der Bildgebung ist in diesen Fällen zusätzlich der Nachweis oder Ausschluss derartiger Ursachen. Eine besondere, aber noch nicht abschließend geklärte Rolle kommt den intrakraniellen venösen Sinus zu, die auch bei der idiopathischen Form verändert sind. Besondere diagnostische Aufmerksamkeit muss daher den Befunden in der Venografie gewidmet werden.

Abstract

Knowledge of Pseudotumor cerebri syndrome is sparse. There are common features but varying etiologies causing an increase in intracranial pressure. Idiopathic Intracranial Hypertension - mostly affecting young obese women - is a syndrome of unknown origin in which neuroimaging can depict consequences of increased pressure. On the other hand, a wide array of pathologies can cause (or attribute to) an increase in intracranial pressure (Secondary Intracranial Hypertension), some of which can be depicted by neuroimaging. Special attention should be payed to abnormalities of the intracranial venous sinuses. Although their role still remains to be elucidated one should be aware of common features on venography.

Key words

Pseudotumor cerebri - idiopathic intracranial hypertension - secondary intracranial hypertension - mri - mr-venography

Kernaussagen

Pseudotumor cerebri

Zu unterscheiden ist die idiopathische Form (idiopathische intrakranielle Hypertension, IIH) des Pseudotumor cerebri (PTC), die bei übergewichtigen jungen Frauen gehäuft auftritt, von der intrakraniellen Hypertension, bei der eine Ursache postuliert werden kann (sekundäre intrakranielle Hypertension). Eine Hirndruckerhöhung ohne Stauungspapillen wird „IIHWOP” (idiopathic intracranial hypertension without papilledema) genannt.

Symptomatik

Die typische Patientin mit PTC ist eine junge, übergewichtige Frau mit Symptomen wie Kopfschmerzen und Seheinschränkung. Fast alle Patienten mit PTC haben uncharakteristische, manchmal migräneartige Kopfschmerzen. Sehstörungen beginnen häufig schleichend und werden daher erst spät bemerkt. Auch Tinnitus ist ein häufiges Symptom.

Diagnostik

Durch eine ausführliche Diagnostik können Krankheitsursachen gefunden werden, womit die PTC als sekundär eingestuft werden kann.

Ophthalmologischer Befund. Neben einer Funduskopie (Stauungspapillen) und einer Visusprüfung muss auch eine Perimetrie durchgeführt werden. Nicht immer ist der ophthalmologische Befund eindeutig.

Liquorpunktion. Ein lumbal gemessener Liquordruck in Seitenlage der Patienten von > 25 cmH₂O ist pathologisch und gehört zu den Kriterien einer IIH, ein Druck von 20 - 25 cmH₂O ist grenzwertig pathologisch.

Bildgebung. Bilaterale Stenosen des Sinus transversus sprechen mit hoher Sensitivität für einen PTC und müssen MR-morphologisch von akuten Sinusthrombosen differenziert werden. Veränderungen an venösen Sinus, der Hypophyse und Orbitastrukturen können subtil sein. Die Ventrikel sind normal weit. Eine Kontrastmittelgabe kann gerade in der Initialdiagnostik zusätzliche Information erbringen.

Therapie und Verlauf

Die Wahl der Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und soll insbesondere die Erblindung verhindern. Evidenzbasierte Richtlinien gibt es nicht. Die Stent-Angioplastie sinuvenöser Stenosen ist eine vielversprechende Methode, die derzeit aber weiter validiert werden muss.

Der PTC hat zwar einen generell unvorhergesehenen Verlauf, führt jedoch meist nicht zu Komplikationen. Eine Ausheilung ist möglich. Eine Verlaufsbeobachtung der intrakraniellen Druckverhältnisse mit bildgebenden Methoden ist nicht etabliert.

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