Fortschr Neurol Psychiatr 2008; 76(1): 41-46
DOI: 10.1055/s-2007-996171
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Paraneoplastische Limbische Enzephalitis als Erstmanifestation eines malignen Non Hodgkin Lymphoms

Paraneoplastic Limbic Encephalitis Resulting from Non-Hodgkin-Lymphoma: Two Case ReportsD.  Dögel1 , O.  Beuing2 , M.  Koenigsmann3 , S.  Diete1
  • 1Klinik für Neurologie, Universitätsklinik Magdeburg (Direktor: Prof. Dr. C.-W. Wallesch)
  • 2Institut für Neuroradiologie, Universitätsklinik Magdeburg (Direktor: Prof. Dr. M. Skalej)
  • 3Klinik für Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinik Magdeburg (komm. Direktor: PD Dr. med. M. Mohren)
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Publication Date:
14 January 2008 (online)

Zusammenfassung

Die paraneoplastische limbische Enzephalitis (PLE) ist eine relativ seltene Erkrankung, die ätiologisch auf eine vermutlich immunogen vermittelte Reaktion gegen ZNS Strukturen zurückgeführt wird. Sie kann sich sowohl durch neurologische als auch durch neuropsychologische oder psychiatrische Auffälligkeiten äußern. Abgesehen von der Therapie der Grundkrankheit ist eine evidenzbasierte Therapie bislang nicht bekannt. Am häufigsten tritt die PLE im Rahmen verschiedener Karzinome auf, jedoch wurde auch ein Zusammenhang mit Hodgkin-Lymphomen berichtet. Die Assoziation mit Non-Hodgkin-Lymphomen wurde bislang nur in einzelnen Fällen beschrieben. Wir berichten über 2 weitere Patientinnen, bei der als zugrunde liegende Krankheit ein malignes NHL der B-Zell- bzw. der T-Zellreihe gesichert wurde. In einem Fall kam es nach einer symptomatischen Therapie mit Kortikosteroiden, im anderen nach Chemotherapie zu einem Rückgang der Symptomatik.

Abstract

Paraneoplastic limbic encephalitis (PLE) is a rare disease that is probably caused by an immunological reaction against CNS-structures. It may present with neurological, neuropsychological or psychiatric symptoms. Besides treatment of the underlying neoplastic disease, there is no generally applicable evidence-based treatment. PLE is most frequently associated with certain carcinomas, but its occurrence with Hodgkin lymphoma has also been recognized. Association with non-Hodgkin lymphoma has only been occasionally reported in single cases. We report two additional patients, in whom malignant non-Hodgkin lymphomas of the B- and T-cell lines were detected. Treatment with corticosteroids in one and chemotherapy in the other case were associated with clinical improvement.

Literatur

  • 1 Brierley J B, Corsellis J AN, Hierons R, Nevin S. Subacute encephalitis of later adult life mainly affecting the limbic areas.  Brain. 1960;  83 357-368
  • 2 Bien C G, Elger C E. Chronische limbische Enzephalitiden.  Akt Neurol. 2006;  33 553-559
  • 3 Gultekin S H, Rosenfels M R, Voltz R. et al . Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients.  Brain. 2000;  123 1481-1494
  • 4 Vincent A, Buckley C, Schott J M. et al . Potassium channel-antibodies associated encephalopathy: a potentially immunotherapy responsive form of limbic encephalitis.  Brain. 2004;  127 701-712
  • 5 Samarasekera S R, Vincent A, Welch J L, Jackson M. et al . The course and outcome of acute limbic encephalitis with negative voltage gated potassium channel antibodies.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. Epub 2006 Nov 10.
  • 6 Soeder B M, Urbach H, Elger C E. et al . VGKC-Antikörper assoziierte limbische Enzephalitis.  Nervenarzt. 2005;  76 760-762
  • 7 Dalmau J, Gultekin H S, Posner J B. Paraneoplastic neurologic syndromes: pathogenesis and pathophysiology.  Brain Pathology. 1999;  9 275-284
  • 8 Urbach H, Soeder B M, Jeub M. et al . Serial MRI of limbic encephalitis.  Neuroradiology. 2006;  48 380-386
  • 9 Thuerl C, Müler K, Laubenberger J. et al . MR-Imaging of autopsy-proved paraneoplastic limbic encephalitis in non-Hodgkin Lymphoma.  Am J Neuroradiol. 2003;  24 507-511
  • 10 Tani T, Piao Y-S, Mori S. et al . Chorea resulting from paraneoplastic striatal encephalitis.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;  69 512-515
  • 11 Mihara M, Sugase S, Konaka K. et al . The “pulvinar sign” in a case of paraneoplastic encephalitis associated with non Hodgkins-Lymphoma.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 882-884
  • 12 Pearce J MS. Paraneoplastic limbic encephalitis.  European Neurology. 2005;  53 106-108
  • 13 De Beukelaar J W, Smitt P AS. Managing paraneoplastic neurological disorders.  The Oncologist. 2006;  11 292-305
  • 14 Vedeler C A, Antoine J C, Giometto B. et al . Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS Task Force.  Europ J Neurol. 2006;  Vol. 13 Issue 7 682-690
  • 15 Stübgen J P. Nervous system lupus mimics limbic encephalitis.  Lupus. 1998;  7 557-560
  • 16 Herold G. Innere Medizin. Köln 2001
  • 17 Javaheri S, Cohen V, Libman I, Sandor V. Life threatening tinnitus.  Lancet. 2000 Jul 22;  356 (9226) 308

Dr. Daniela Dögel

Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Magdeburg

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