Therapiekonzepte und Behandlungsergebnisse maligner Orbitatumoren im Kindesalter

Zusammenfassung

Einleitung: In Deutschland erkranken jährlich 1800 Kinder und Jugendliche an Krebs. Die Orbita ist ein sehr seltener Manifestationsort für maligne Erkrankungen im Kindesalter. Der häufigste primäre maligne Orbitatumor ist das Rhabdomyosarkom. Bei den sekundären orbitalen Erkrankungen handelt es sich vor allem um Orbitametastasen bei Neuroblastomen oder hämatologischen Erkrankungen. Die 5-Jahres Überlebenswahrscheinlichkeit von Kindern mit orbitalen Rhabdomyosarkomen hat sich in den letzten 3 Jahrzehnten aufgrund von Fortschritten in der Chemo- und Strahlentherapie auf 90 % verbessert. Material und Methoden: Die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Tumoren erfolgt pädiatrisch-onkologisch interdisziplinär im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien mit multimodalem Therapieschema, die die Polychemotherapie, Strahlentherapie und Chirurgie einschließen. Ergebnisse: Die multimodalen Behandlungsstrategien und Therapieergebnisse sowie die Rolle des Augenarztes bei der Betreuung von Patienten mit diesen seltenen Erkrankungen werden anhand einzelner Krankheitsverläufe bei orbitalen Rhabdomyosarkomen, Non-Hodgkin-Lymphomen und Metastasen dargestellt. Schlussfolgerung: Das orbitale Rhabdomyosarkom ist eine der wenigen lebensbedrohenden Erkrankungen, das initial dem Augenarzt vorgestellt wird und dessen unverzügliche Diagnose und Therapie die Überlebenschance des Patienten wesentlich beeinflussen. Die Rolle des Augenarztes bei der Betreuung von Kindern mit malignen Orbitaerkrankungen umfasst die frühzeitige klinischen Diagnosestellung einschließlich der Tumorbiopsie zur Diagnosesicherung, ein engmaschiges Monitoring der visuellen Funktionen, das Management von okulären Komplikationen sowie eine langjährige Nachsorge zur Erfassung von Therapiespätfolgen. Die Behandlung der Kinder mit einem Tumorverdacht muss in dafür spezialisierten pädiatrisch-onkologischen Zentren erfolgen, wo alle notwendigen Fachrichtungen vertreten sind, um eine zügige Diagnosestellung und Therapie zu gewährleisten.

Abstract

Introduction: Each year approximately 1,800 children are diagnosed with cancer in Germany. The orbit is a very rare manifestation site for malignancies in childhood. The most common primary malignant orbital tumour is the rhabdomyosarcoma. Secondary orbital tumours are generally metastases of neuroblastomas or haematological diseases. The five-year survival rate of children with rhabdomyosarcomas has increased to 90 % in the past 30 years due to innovations in radiation and chemotherapy. Material and Methods: A paediatric oncological interdisciplinary approach is taken in the diagnostics and therapy for these rare tumours and is based on therapy optimisation studies that include polychemotherapy, radiation therapy, and surgical treatment. Results: We discuss the current multimodal therapy strategies and results, as well as the role of the ophthalmologist, in the medical care of young patients with malignant orbital tumours, with examples of individual courses of rhabdomyosarcoma, non-Hodgkin’s lymphoma, and metastases. Conclusions: Orbital rhabdomyosarcoma is one of the few life-threatening diseases often first seen by an ophthalmologist. The ophthalmologist’s prompt diagnosis and initiation of therapy therefore strongly influences the patient’s chance of survival. The role of the ophthalmologist in the medical care of children with orbital malignancies includes a timely clinical diagnosis with histological confirmation, close monitoring of visual functions, the management of ocular complications, as well as long-term follow-up care to detect later therapeutic side effects and/or complications. The treatment of children with suspected tumours is best performed in paediatric oncological centres with access to all necessary specialties in order to ensure rapid diagnosis and therapy.

Schlüsselwörter

Kinderophthalmologie - Orbita - Tumoren

Key words

paediatric ophthalmology - orbit - tumours

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