Teratoma orbitae im Neugeborenenalter

Zusammenfassung

Das orbitale Teratom ist ein seltener kongenitaler Tumor. Seine Entstehung erklärt sich, analog anderer Teratome, aus der Entwicklung pluripotenter, ektoper Keimzellen. Der Tumor ist im Bereich der Orbita nicht maligne, weist ein typisches klinisches Erscheinungsbild auf und ist mit Hilfe bildgebender Untersuchungsverfahren gut zu diagnostizieren, wie dies anhand zweier klinischer Kasuistiken dargestellt wird. Weniger als 20% der in der Literatur bekannten orbitalen Teratome mit intaktem Bulbus wurden unter Erhalt des Augapfels entfernt, da schnelles Wachstum und die Angst vor Malignität des Teratoms eine Exenteratio orbitae notwendig erscheinen ließen. In der Literatur wird kein gesicherter Fall eines malignen orbitalen Teratoms beschrieben. Es ist demnach anstrebenswert, den Tumor lokal, unter Erhalt des Bulbus zu exstirpieren, wobei die Chance einer Visusentwicklung, sowie eines verbesserten Orbitawachstums besteht.

Summary

The orbital teratoma is a rare congenital neoplasm. It develops from ectopic pluripotential germinal cells. In none of the cases so far described in the literature were there any signs of malignancy. The clinical appearance of the tumor is very typical; it can be diagnosed by means of ultrasound and CT scan, as shown in the present paper. Fewer than 20% of all published cases of congenital orbital teratoma were treated by methods aimed at preserving the ocular bulb. The reason why so many cases were treated by exenteration of the entire orbit was the fear of malignancy which seemed to derive from the rapid growth of the tumor. However, not a single confirmed case of malignant orbital teratoma has been described in the literature. Hence an attempt should be made to perform a local excision of the tumor without sacrificing the ocular bulb. There is then a chance that some vision will be preserved and that development of the bony structures of the orbit will be improved.