Hereditäre Drusen der Bruchschen Membran

Zusammenfassung

Das linke Auge einer 71jährigen Patientin mit Chorioiditis guttata wurde unmittelbar nach dem Tode enukleiert. Die histopathologische Untersuchung ergab das Vorliegen zahlreicher nodulärer (harter) Drusen neben verschiedenen Altersveränderungen von Pigmentepithel und Bruchscher Membran sowie eine auffallende Häufigkeit von Corpora arenacea im Subarachnoidalraum des Sehnerven. Aufgrund der Befunde wird auf eine weitere Möglichkeit für die Entstehung hereditärer Drusen hingewiesen, die auf einem Ungleichgewicht zwischen Lysosomenen-zymen und Inhibitor beruht.

Summary

The left eye of a 71-year-old patient who had suffered from chorioiditis guttata was removed immediately after death by enucleation. Histopathological studies revealed numerous nodular (hard) drusen, a wide variety of senile alterations of the pigment epithelium and Bruch's membrane, and the presence of multiple corpora arenacea in the subarachnoid space of the optic nerve. A new hypothesis concerning the development of hereditary drusen is advanced, postulating a disturbance of the lysosomal enzyme/inhibitor balance.