Dominante, infantile Makuladegeneration

Zusammenfassung

Aufgrund des dominanten Vererbungsmodus ist dieses Krankheitsbild von der Stargardtschen Makuladegeneration zu unterscheiden, die bekanntlich autosomalrezessiv vererbt wird. Im Fluoreszenzangiogramm zeigt sich ein zentrales Degenerationsareal, während die peripheren Fundusbereiche unbeteiligt sind. Aus diesem Grunde stellt die dominante, infantile Makuladegeneration ein eigenständiges Krankheitsbild dar, das in die Differentialdiagnose hereditärer Makuladegenerationen einzubeziehen ist.

Summary

In view of its dominant mode of inheritance this condition is to be distinguished from Stargardt Macular degeneration, which - as is known - is transmitted autosomal-recessively. In the fluorescein angiogram a central degenerated area can be seen, whereas the peripheral areas of the fundus are not involved. For this reason dominant infantile degeneration of the macula is a separate condition and should be included in the differential diagnosis of macular degenerations.