Kindliche Hüftluxation: - Spielt Fruchtwassermangel eine Rolle?

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Viel wurde in den vergangenen Jahren spekuliert. Der Autor ging dieser Frage anhand der Literatur nach und schließt: Bis auf einige Ausnahmen ist es nicht berechtigt, eine Oligohydramnie der Entstehung des Leidens zuzuordnen.

Nur für die Fälle von schwerster Oligohydramnie bei Nierenmissbildungen oder vorzeitigem Blasensprung ist ein Zusammenhang zwischen Fruchtwassermangel und Hüftluxation gegeben. Für die überwiegende Mehrheit der Dysplasiehüften kann der Nachweis nicht erbracht werden. Dunn hatte auf Grund sehr unsicherer und heute nicht mehr nachvollziehbarer Annahmen vermerkt, dass bei den von ihm festgestellten Fällen mit positiven Lockerungszeichen Fruchtwassermangel eine Mitursache der Hüftluxation sei. Verallgemeinern dahingehend, dass Fruchtwassermangel eine Mitursache der Hüftluxation sei, kann man nicht. Die Gründe dafür sind: Es besteht keine Korrelation zwischen Gelenklockerung und Hüftluxation. Die Grundlagen der Feststellungen von Dunn halten den heutigen Erkenntnissen über die Messung der Fruchtwassermenge nicht stand.

Fruchtwassermangel ist seit Beginn der Luxationsforschung immer wieder als Ursache oder Mitursache der Hüftluxation angeschuldigt oder doch vermutet worden. Ältere Theorien konnten schon früh widerlegt werden. 1969 beschrieb Dunn erneut einen Zusammenhang zw. Oligohydramnie und Hüftluxation. Seither findet sich in vielen Büchern und Artikeln wieder diese Angabe. Es ist die Frage, ob das nach den neueren Erkenntnissen über die Diagnose der DDH (Developmental Disolocation of the Hip) und der Oligohydramnie noch aufrechterhalten werden kann.

"Intrauterine Zwangshaltung"

Mechanischen Faktoren wurden in der Luxationsforschung bei der Frage nach Ätiologie und Pathogenese stets eine besondere Aufmerksamkeit gewidmet. Dabei lag der Schwerpunkt ursprünglich bei pränatalen Einwirkungen, zumal man lange annahm, dass die Luxation bereits bei der Geburt vorhanden sei. Ausdrücke wie "intra-uterine Zwangshaltung" des Föten und "intrauterine Raumenge" spielten bei den Überlegungen oft eine entscheidende Rolle. In diesem Rahmen wurde auch die Oligohydramnie ins Spiel gebracht. Adolf Lorenz [1] hat sich mit den mechanischen Theorien eingehend auseinander gesetzt. Er zitiert dabei Dreesmnann [2] und Friedländer [3] die der Meinung seien, die Antetorsion des Schenkelhalses sei die Ursache der Hüftluxation. Mechanische Faktoren würden die Introtorsion behindern. Einer dieser mechanischen Faktoren könnte Oligohydramnie sein. Inzwischen wissen wir, dass die Antetorsion primär mit der Hüftluxation nichts zu tun hat.

Was heißt wenig Fruchtwasser?

Vogel [4] versandte (um 1900) Fragebogen an Eltern, in denen er u. a. fragte: "Ist bekannt, ob viel oder wenig Fruchtwasser vorhanden war?" Bei über 200 verwertbaren Fragebögen kam heraus, dass in 34 % wenig oder gar kein Fruchtwasser vorhanden war, bei 19,5 % viel und bei 46,5 % eine normale Menge vorlag.

L. Seiz [5] definiert "Ungenügend im klinischen Sinne ist die Menge des Fruchtwassers dann, wenn die Haut des Fetus ohne jede Zwischenwasserschicht dem Amnion anliegt." Die damit verbundene Symptomatik ist klinisch feststellbar. Bei dieser klassischen Oligohydramnie kommt es auf mechanischem Wege zu mannigfachen Schäden des Bewegungsapparates. Den Mechanismus solcher Fälle von Hüftluxation durch intrauterine Raumenge infolge Fruchtwassermangels bei Nierenfehlbildungen konnten Weber [6] und Mitarbeiter nachweisen. Es handelte sich bei deren Fällen um Pottersequenzen oder Oligohydramniesequenzen bei angeborenen Fehlbildungen der Nieren.

Die Annahmen von Dunn

Dunn [7] hat auf Grund statistischer Untersuchungen 1969 verringerte Fruchtwassermenge erneut als Mitursache der Hüftluxation bezeichnet. Diese Untersuchungen Dunns haben zwei Schwachpunkte: die Schwierigkeit, die Fruchtwassermenge exakt zu bestimmen und die Gleichsetzung des positiven Ortolani-Barlow-Zeichens mit der Hüftluxation.

Dunn unterscheidet zwischen "congenital malformations" und "congenital deformations" bzw. "congenital postural deformities." Die ersteren entstünden während der Organogenese, seien teratologisch, die letzteren nach der eigentlichen embryonalen Periode aus ursprünglich normalen Formen und seien Fetopathien. Sie beträfen das muskulo-skelettale System und würden durch mechanische Faktoren verursacht. In den späteren Schwangerschaftswochen seien die Föten infolge der schnellen Größenzunahme und der Verringerung der Amnionflüssigkeit zunehmend äußeren Einwirkungen ausgesetzt. Schließlich wiesen bei der Geburt 2 % der Kinder solche "postural" (lagebedingten) Deformitäten auf. Zu diesen zählten Klumpfüße, die angeborene Hüftluxation, lagebedingte Skoliosen, muskulärer Schiefhals sowie Schädel- und Gesichtsverformungen der verschiedensten Art. All diese Gegebenheiten hätten ein signifikant gemeinsames Auftreten. Daher müssten sie auch eine gemeinsame Ursache haben, das sei Fruchtwassermangel. Er nimmt an, dass die Mehrzahl sich entweder spontan oder durch Lagerungsbehandlung zurück bildeten. Die Amnionflüssigkeit schütze den Föten vor Druck und gewähre außerdem auch einen Bewegungsspielraum. Mit fortlaufender Abnahme der Flüssigkeit werde das Kind aber zunehmend dem Druck der abdominellen Muskulatur und des Uterus ausgesetzt. Daher sei anzunehmen, dass sich diese "congenital postural deformities" immer dann finden, wenn das Volumen der Amnionflüssigkeit reduziert sei.

Bezüglich der Menge der Amnionflüssigkeit schreibt Dunn (1976) [8], dass es schwierig sei, objektive Daten zu erhalten, zumal sogar einfache klinische Beobachtungen oft dazu neigten, schlecht aufgezeichnet zu werden. Exakte Messungen der Amnionflüssigkeit seien selten durchgeführt worden. Er verweist auf klinische und röntgenologische Untersuchungen während der Schwangerschaft und direkte Beobachtungen beim Kaiserschnitt. Nach seinen eigenen jahrelangen Erfahrungen bestehe jedoch kein Zweifel daran, dass eine positive Korrelation zwischen Oligohydramnie und Deformation bestehe.

Anfrage an Dunn

Der Verfasser hat im Jahre 2000 eine schriftliche Anfrage an Dunn gerichtet und gebeten, folgende Fragen bezüglich der Oligohydramnie zu beantworten: "Was ist Ihre Definition von Oligohydramnie, wurde das Volumen gemessen und mit welchen Methoden, gibt es da irgendwelche Grenzwerte?" Die Antwort dazu lautete: "My definition of oligohydramnios is a marked lack of liquor amnii detected clinically, or by ultrasound, or when the membranes rupture (or are not noted to rupture). It is often not more than a crude clinical observation recorded on the obstetric records. It is rare to have a scientific measurement of the lack." Dazu ist zu bemerken, dass zu der Zeit, als Dunn die Untersuchungen für seine "Thesis" durchführte, Ultraschall noch nicht zur Bestimmung der Fruchtwassermenge etabliert war. Dunn berichtet, dass er in 16 Jahren 30 Fälle von Oligohydramnie beim Pottersyndrom gesehen habe. Unter diesen hätten 19 (63 %) eine Hüftluxation gehabt.

Was ist eine Oligohydramnie?

Die Oligohydramnie ist ursprünglich ein fest umrissenes geburtshilflich-gynäkologisches Krankheitsbild und betrifft nach Wolff und Schäfer [10] stets eine Hochrisikoschwangerschaft. Die Autoren berichten, dass unter 5 210 Entbindungen 3,5 % dieses Leiden gehabt haben (Allgemeine Schwankungsbreite zwischen 0,5 und 4 %). Die Fruchtwassermenge wurde nach Mannings und Platt [11] sonographisch bestimmt (wenn das größte Fruchtwasserdepot in horizontaler oder vertikaler Messung weniger als 1 cm beträgt, gilt sie als vermindert). In ihrem Untersuchungsgut war in 30 Fällen vorzeitiger Blasensprung die Ursache des Oligohydramnions. In allen anderen Fällen lagen mütterliche oder fetale Erkrankungen vor. Die häufigste Fehlbildung war ein Potter-Syndrom. Das Fruchtwasser wird vorwiegend von den Nieren gebildet. So kommt es beim Pottersyndrom zu einem massiven Fruchtwassermangel.

Zu unterscheiden ist zwischen dem fest umrissenen Krankheitsbild der Oligohydramnie, wie es sich beim Pottersyndrom und vorzeitigem Blasensprung findet, und der Annahme einer verringerten Fruchtwassermenge gegenüber einer mutmaßlichen Norm ohne klinische Symptomatik, was aber auch als Oligohydramnie bezeichnet wird.

Sherer und Langer [12] stellten fest, dass Oligohydramnie oft diagnostiziert wird aber extrem selten definiert wurde. Unter dem Eindruck, dass wegen der Diagnose häufig die Geburt eingeleitet wird, erstellten sie eine eingehende kritische Literaturrecherche.

Das Fruchtwasser, notwendig für die Entwicklung zahlreicher Organe bzw. Organsysteme und das kindliche Wachstum, ist nach der Verhornung der Haut (Mitte der Schwangerschaft) vorwiegend das Produkt der fetalen Harnbildung, die etwa täglich 30 % des fetalen Körpergewichtes beträgt und sich am Ende der Schwangerschaft zwischen 600 und 1200 ml beläuft. Der Goldstandard für die Mengenbestimmung ist ein Farbabschwächungstest. Dieser ist aber ein invasives Verfahren, da es mit einer Amniocentese verbunden ist und infolge dessen als Routineverfahren nicht in Frage kommt.

Die sonographischen Untersuchungen, von denen es mehrere Verfahren gibt, und die mit dem Farbtest verglichen wurden, zeigten erhebliche Unterschiede untereinander und zum Farbtest, was in hohem Prozentsatz zu einer fehlerhaften Beurteilung führte. Je nach dem Druck, den der Untersucher mit dem Schallkopf ausübt, kommen ganz unterschiedliche Werte heraus.

Nabelschnurschlingen und Extremitäten können durch eine Fruchtwassertasche verlaufen und zu Ungenauigkeiten der Messung führen. Schließlich beeinträchtigen kindliche Bewegungen die Untersuchung, was oft zu statistisch relevanten Unterschieden führen kann. Fruchtwasser könne schon mal dicht gedrängte Partikelchen enthalten und daher echogen sein, sodass die Differenzierung der Grenzen zwischen Amnionflüsigkeit/Fruchthüllen und Uteruswand schwierig sei.

Beim Farbabschwächungstest werde die Grenze zw. 200 und 500 ml angegeben, eine Auswertung aus 12 Studien setzte den Grenzwert auf 318 ml fest.

Ewald Fettweis: Wegbereiter der Behandlung der kindlichen Hüftluxation

Dr. med. Ewald Fettweis Der Orthopäde Dr. med. Ewald Fettweis, war von 1960 bis 1979 Chefarzt der Orthopädischen Klinik und Reha- Einrichtung für Kinder und Jugendliche des Vinzenzheims in Aachen. In den 19 Jahren entwickelte er die moderne Behandlung der Hüftluxation in Sitz- Hockstellung. Bis 1996 arbeitete der Orthopäde in der Praxis. Auch im Ruhestand ist Fettweis weiterhin wissenschaftlich tätig. Er publizierte 24 Arbeiten die Hüftluxation betreffend, einschließlich einer Monographie und 8 Artikel über allgemeine orthopädische Probleme; dazu ein "Ratgeber" über die Hüftdysplasie (homepage: www.hueftgelenkdysplasie.de). Angeregt durch Mitteilungen in der Literatur, dass die Hüftluxation bei den Völkern, die ihre Kinder auf der Hüfte oder auf dem Rücken tragen, nahezu unbekannt ist, entwickelte Fettweis eine neue Behandlungsstrategie des Leidens: weg von der Spreizung und Bevorzugung von Maßnahmen der Entwicklungslenkung durch Bevorzugung der Beugung. Das hatte zu Folge, dass die Notwendigkeit von vielen damals üblichen Operationen im Kindesalter, vor allem intertrochanteren Osteotomien, stark zurückging. Auch die Zahlen der Kopfnekrosen und Spätverschlechterungen verringerten sich erheblich. Der Gipsverband nach Fettweis in Sitz-Hockstellung hat einen festen Platz in der kinderorthopädischen Literatur und Praxis. Fettweisgips in Sitz-Hockstellung (Foto: Autor)

Sonographie als Messmethode ungenau

Nachdem die Autoren sich mit verschiedenen Untersuchungen mit der Genauigkeit bzw. Ungenauigkeit der sonographischen Meßmethoden auseinander gesetzt und auch auf die große Schwankungsbreite, individuell als auch vom Schwangerschaftszeitpunkt abhängig, verwiesen haben, schlussfolgern sie, dass die Sonographie zur Aufdeckung einer Oligohydramnie bestenfalls ungenau sei. Das treffe auch zu, wenn man mehrere Methoden anwende. Für ihr eigenes Fachgebiet stellen die Autoren jedoch fest, dass die sonographische Bestimmung des Fruchtwassers aus der Bewertung von Komplikationen Schwangerschaft und Geburt betreffend heute nicht weg zu denken sei. Entscheidend seien die festgelegten Grenzwerte und die Frage, ob Oligohydramnie als alleiniger Befund eine klinische Wertigkeit hat, die zu Konsequenzen Anlass gibt.

Unsere Fragestellung geht jedoch dahin, ob klinisch oder sonographisch eine für statistische Schlussfolgerungen genügend sichere Aussage über die Fruchtwassermenge möglich ist. Die Darlegungen von Dunn belegen, dass es hier nur um den mehr oder weniger subjektiven Eindruck einer Verringerung derselben geht, gewonnnen aus Geburtsprotokollen und eigenen Erfahrungen, später auch aus der unsicheren Sonographie. Ob man darauf die Diagnose "Oligohydramnie" bauen kann, ist zumindest fraglich. Auf objektiven Befunden basiert diese jedenfalls in der Regel nicht (Ausgenommen sind natürlich die Fälle von klassischer Oligohydramnie bei Nierenmissbildungen und vorzeitigem Blasensprung).

Ortolanitest

Es erhebt sich die Frage, ob eine Gelenklockerung jedweder Namengebung mit der Diagnose Hüftluxation gleichzusetzen ist, wie es Dunn tut. Seit die Sonographie bezüglich der Frühdiagnose der Hüftdysplasie mit dem Ortolanitest in Konkurrenz getreten ist, gibt es zahlreiche Arbeiten, die sich mit der Fragestellung der Kongruenz und Aussagekraft dieser Methoden auseinandersetzen.

Eine Zwischenstellung nimmt das Verfahren ein, über welches Andersson [13] und Mitarbeiter berichten. Sie prüfen die Instabilität bei Neugeborenen lediglich mittels Sonographie und treffen ihre Entscheidungen bezüglich Therapie nur danach. Dadurch konnte die Zahl der behandelten Hüften gegenüber der klinischen Untersuchung halbiert werden. Spätdiagnosefälle konnten nicht registriert werden.

Bermann und Mitarbeiter [14] verglichen die klinisch festgestellten Fälle von Instabilität mit dem Ergebnis der Ultraschallbilder. Wenn letztere normal waren, wurden die instabilen Kinder nicht behandelt und entwickelten normale Hüftgelenke (14 Fälle). Umgekehrt gab es Neugeborene, die bei der Sonographie schwere Deformitäten zeigten, klinisch aber nicht auffällig waren.

Castelein und Sauter berichteten 1992 [17] über 101 Neugeborenenhüften, die verschiedene Grade von Hüftdysplasie nach der Klassifikation von Graf aufwiesen, aber klinisch unauffällig waren. Keine wurde behandelt. Nach etwa 6 Monaten zeigten röntgenologisch nur 4 definitiv eine Hüftdysplasie. Von diesen wiesen 3 Risikofaktoren auf wie Beckenendlage und familiäre Belastung. 43 andere klinisch normale Neugeborenenhüften zeigten im Ultraschall Instabilität, die sich spontan zurückbildete. Der Schweregrad der Ultraschalldysplasie bei der Geburt stand nicht in Beziehung zur letztendlichen Entwicklung der Hüftgelenke. Die Autoren schlossen aus ihren Ergebnissen, dass Ultraschall nicht als allgemeines Screening bei klinisch normalen Neugeborenenhüften angewendet werden solle.

Tönnis und Mitarbeiter [18] verglichen die Ergebnisse der Untersuchung nur mit Ortolani und Barlow-Tests mit denen von sonographischer plus klinischer Untersuchung. Über die Hälfte der sonographisch pathologischen Hüften hatte kein Instabilitätszeichen. Mit der Sonographie wurden 52 % mehr pathologische Hüften gefunden als mittels Ortolani oder Barlow-Test. Insgesamt wurden mittels Sonographie doppelt soviel dysplastische Gelenke als zuvor gefunden.

Keine Korrelation von Ultraschall mit Klinik

Die Durchsicht zahlreicher weiterer Arbeiten der letzten Jahre ergibt, dass keine Korrelation zwischen Ultraschallergebnissen und rein klinischer Untersuchung besteht, und in vielen Fällen die Diagnosen einer Hüftluxation bzw. Dysplasie, die nur durch die angeführten Teste gestellt wurden, sonographisch und bei weiterer Beobachtung nicht bestätigt wurden. Dezateux und Godward [19] berichteten 1998, dass "the first operative procedure" bei Hüftluxation im United Kingdom nach Einführung des screenings gleich hoch war wie vor derselben. In den meisten Fällen war die Hüftluxation durch das screening nicht entdeckt worden. Das screening basierte ja auf den Instabilitätszeichen nach Ortolani und Barlow.

Daraus könnte man schließen, dass diese Zeichen also keinerlei Beziehungen zur Hüftluxation hätten und damit die These von Dunn erledigt sei. Ja man könnte befürchten, dass diese Zeichen sogar eine Luxation auslösen könnten.

Behandlung

Ein Faktor ist allerdings nie berücksichtigt worden, nämlich die Behandlung. Im englischsprachigen Bereich werden weiterhin Spreizbandagen angewandt, insbesondere der von Rosen Splint wie die Pavlikbandage und Craigbandage, während im deutschsprachigen Gebiet vorwiegend Bandagen nach dem Sitz-Hockstellungsprinzip Verwendung finden (auch wenn sie Spreizhosen genannt werden).

Oligohydramnie - eine unsichere Diagnose

Es zeigt sich, dass die Diagnose einer relevanten Oligohydramnie schwierig zu stellen ist, und die Diagnose der DDH zum Zeitpunkt der Geburt je nach Untersuchungsart stark differiert. Es muss unterschieden werden zwischen dem schweren Krankheitsbild der Oligohydramnie bei Nierenmissbildung und vorzeitigem Blasensprung einerseits, bei denen vermehrt Hüftluxationen auftreten, und der allgemeinen Angabe über wenig Fruchtwasser ohne weitere Präzisierung andererseits. Letztere Angaben reichen heute für handfeste statistische Aussagen nicht aus. Die von Dunn vorausgesetzte Gleichsetzung von Ortolani-Barlowtest und DDH kann angesichts der Ergebnisse der Sonographie nicht bestätigt werden.

Dr. med. Ewald Fettweis, Aachen

Literatur beim Verfasser