Sarkoidose: Auch heute noch ein Mysterium

Die Sarkoidose, auch als Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier bezeichnet, wurde bereits im 19. Jahrhundert erstmals beschrieben. Trotz dieser langen Geschichte ist die Erkrankung bis heute in vieler Hinsicht ein Mysterium: so ist die Ursache nach wie vor unbekannt. Organische und anorganische Partikel sowie infektiöse Agenzien werden als potenzielle Auslöser diskutiert. Darüber hinaus gibt es zwar mit dem Nachweis von Granulomen in den betroffenen Geweben ein relativ charakteristisches histopathologisches Korrelat, das aber nicht wirklich spezifisch ist. Daneben ist nicht klar, warum sich bei bestimmten Patienten diese Granulome wieder auflösen und damit eine Spontanremission eintritt und warum bei anderen Patienten eine fortschreitende Erkrankung mit der Entwicklung einer Fibrose entsteht. Weiter ist nicht geklärt, warum in etwa 10 % der Fälle eine akute, nur wenige Wochen andauernde Manifestationsform der Erkrankung (sog. Löfgren-Syndrom) auftritt, während bei der Mehrzahl der Fälle ein chronischer Verlauf zu beobachten ist. Auch ist nicht klar, warum die meisten Patienten nur einen Befall des Mediastinums und möglicherweise des Lungenparenchyms aufweisen, während andere Manifestationen an der Haut, den Augen, dem Herzen, dem zentralen Nervensystem, den Tränendrüsen, den Knochen und/oder Nerven entwickeln. Dann kommen die Unsicherheiten bezüglich der Therapie hinzu. Klar ist, dass man eine systemische Steroidtherapie beginnt bei Patienten mit kardialer oder zentralnervöser Manifestation und bei Augenbeteiligungen, die auf topische Therapien nicht ansprechen. Komplizierter ist die Lage bezüglich der Lungenbeteiligung. Ist diese progredient bezüglich Bildgebung und/oder Lungenfunktion und sind die Patienten signifikant symptomatisch, dann wird man sich typischerweise für eine systemische Steroidtherapie entscheiden. Wenn nach objektiven Kriterien eine Progredienz vorliegt, aber keine entsprechende Symptomatik, tut man sich schon wesentlich schwerer. Dazu kommt noch die Unklarheit, wie lange die Therapie fortzusetzen ist. Und dann die Frage nach potenziellen Alternativen zur Steroidtherapie. Also vieles, was weitere Erwägungen lohnt. In diesem Heft der DMW findet sich ein Update zum Thema Sarkoidose (S. 175).

Claus F. Vogelmeier