Zusammenfassung
Hintergrund/Ziele Die Gruppe der Ocular Surface Squamous Neoplasia (OSSN) zählt zu den häufigsten nicht pigmentierten Malignomen der Augenoberfläche. Histologisch zeigt sich dabei eine große Spanne von einer milden epithelialen Dysplasie bis hin zum invasiven Plattenepithelkarzinom. Weiterhin lässt sich zudem zwischen einer reinen Bindehaut- und zusätzlichen Hornhautbeteiligung unterscheiden. Bei Patienten, die sich nicht in regelmäßiger augenärztlicher Behandlung befinden, wird die Diagnose aufgrund von fehlenden Leitsymptomen in Frühstadien meist sehr spät gestellt. Die vorliegende Fallserie mit klinischen und histologischen Daten zum OSSN soll auf mögliche klinische Erscheinungsbilder, relevante Risikofaktoren, histologische und zytologische Besonderheiten sowie Therapieoptionen aufmerksam machen.
Methoden Retrospektive Fallserie von Patienten mit histologisch gesicherter schwerer epithelialer Dysplasie der Bindehaut und Hornhaut im Sinne einer OSSN (Ocular Surface Squamous Neoplasia) an der Augenklinik des Universitätsspitals Basel. Demografische Daten, Symptome, Diagnostik (Fotodokumentationen, Bürstenbiopsie), Behandlung sowie zytologisches und/oder histologisches Material und Befunde wurden analysiert.
Ergebnisse Wir berichten über 5 Patienten im Alter zwischen 41 und 92 Jahren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Bei allen Patienten stellt sich im histologischen Befund eine schwere epitheliale Dysplasie dar, die sich in einem heterogenen klinischen Bild präsentiert. Es zeigt sich in allen Fällen eine von der Konjunktiva ausgehende Läsion, jeweils mit Limbusüberschreitung und einhergehender Hornhautbeteiligung. Die jeweilige primäre Behandlung umfasste eine operative Exzision. In einem Fall wurde diese aufgrund von rezidivierenden Metaplasien mehrfach notwendig und durch eine anschließende Mitomycin-C-Therapie ergänzt. Im klinischen Outcome ergaben sich große Unterschiede von einer vollständige Restitutio ad integrum bis hin zur Notwendigkeit einer Enukleation.
Schlussfolgerung Das klinische Bild der OSSN präsentiert sich als sehr heterogen, was die initiale Diagnosestellung erschwert. Offizielle Behandlungsleitlinien bestehen dabei nicht, sodass sich die Therapie der Wahl zwischen den einzelnen Kliniken unterscheidet. Regelmäßige ophthalmologische Nachkontrollen sind auch nach vollständiger chirurgischer Exzision empfohlen. Mögliche relevante Begleiterkrankungen und Risikofaktoren sollten im Vorfeld der Therapie erfasst werden.
Abstract
Background/Objectives Ocular surface squamous neoplasia (OSSN) are among the most frequent non-pigmented malignancies of the ocular surface. They have a wide range of histological characteristics – ranging from mild epithelial dysplasia to invasive carcinoma of the squamous cells of the cornea. They may be restricted to the conjunctiva or also involve the cornea. As there are no leading symptoms in the early stages, diagnosis may be very delayed in patients who do not receive regular ophthalmological treatment. The present case series describes clinical and histological data on OSSN and includes clinical and histological data on OSSN, including possible clinical presentations, important risk factors, special histological and cytological features and therapeutic options.
Methods Retrospective case series of patients with histologically confirmed severe epithelial dysplasia of the conjunctiva and cornea consistent with OSSN who presented to the Department of Ophthalmology in Basel University Hospital. The analysis covered demographic data, symptoms, diagnostic testing (photo documentation, brush biopsy), treatment and cytological and/or histological material and findings.
Results We report on five patients aged between 41 and 92 years at the time of diagnosis. The histological findings in all patients included severe epithelial dysplasia, but with a heterogenous clinical presentation. In all cases, the lesion started in the conjunctiva, but traversed the limbus and extended to the cornea. The primary treatment was always surgical removal. In one patient, this had to be repeated several times due to recurrent metaplasia and was complemented by subsequent mitomycin C therapy. The clinical outcome ranged between total restitution of the original state to inevitable enucleation.
Conclusion The clinical presentation of OSSN is highly heterogenous, so that the initial diagnosis is difficult. There are no official guidelines for treatment, so that the treatment of choice varied between clinics. Regular ophthalmological follow-ups are recommended, even after complete surgical excision. Possible relevant concomitant diseases and risk factors must be identified before therapy.
Schlüsselwörter
epitheliale Dysplasie - Bürstenbiopsie - korneale Neoplasien
Key words
ocular surface squamous neoplasia - OSSN - conjunctival intraepithelial neoplasia - epithelial dysplasia
