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DOI: 10.1055/a-2748-7750
Ernährung und Supplementierung bei Hypophosphatasie – ein Überblick
Nutrition And Supplementation In Hypophosphatasia – An OverviewAuthors
Zusammenfassung
Die in der Laienöffentlichkeit zirkulierenden Empfehlungen zur Ernährung und Supplementierung bei Hypophosphatasie sind vielfältig. Aus wissenschaftlicher Perspektive gibt es jedoch nur für wenige dieser Maßnahmen eine Datenbasis. Die hochdosierte parenterale Supplementierung (i. v.) von Pyridoxin hat sich zwar zur Behandlung von Krampfanfällen bei schwer betroffenen Säuglingen als nützlich erwiesen. Demgegenüber scheint eine ergänzende enterale/orale Zufuhr von Vitamin B6 in Form von Supplementen aufgrund der damit einhergehenden Steigerung von Pyridoxal-5-Phosphat jedoch eher ungünstig. Im Hinblick auf Phosphor und Calcium legen Studien einen möglichen Nutzen einer angepassten Zufuhr für Erwachsene mit Hypophosphatasie nahe. Obwohl Magnesium und Zink für die Aktivität der alkalischen Phosphatase essenziell sind, konnte bislang kein Einfluss auf die Erkrankung durch die Einnahme entsprechender Supplemente belegt werden. Eine auf die Patientin bzw. den Patienten angepasste Supplementierung von Vitamin D kann zur Vermeidung eines Mangels empfohlen werden. Insgesamt zeigt sich die Wichtigkeit eines individuellen Einsatzes von ernährungsbezogenen Maßnahmen einschließlich einer eingehenden (Ernährungs-) Anamnese und die Notwendigkeit weiterer Forschungsarbeiten zur Ernährung bei Hypophosphatasie.
Abstract
Recommendations circulating among the general public regarding nutrition and supplementation in Hypophosphatasia are widespread. From a scientific perspective, however, evidence based data is only available for few of these. Parenteral, high-dose (i. v.) supplementation with pyridoxine has been shown to be useful in treating seizures in severely affected infants. Conversely, additional enteral/oral intake of vitamin B6 in the form of supplements appears to be unfavorable due to the consecutive increase in pyridoxal-5-phosphate levels. Regarding phosphorus and calcium, studies suggest a possible benefit of adjusted intake for adults with Hypophosphatasia. While magnesium and zinc are essential for alkaline phosphatase activity, no effect on the disease has been proven regarding the intake of such supplements. Vitamin D supplementation tailored to the individual patient’s needs can be recommended to avoid deficiency. Overall, this highlights the importance of individualized nutritional measures, including a detailed (nutritional) history, and the need for further research on nutrition in Hypophosphatasia.
Publication History
Received: 05 November 2025
Accepted after revision: 16 November 2025
Article published online:
05 December 2025
© 2025. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany
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