Late Death in Cases of Internal Hydrocephalus Treated during Early Childhood

Abstract

In 25 children sudden death occured years after a shunting procedure performed for internal hydrocephalus in early childhood. Death followed the clinical picture of an irreversible hydrocephalic crisis. Clinical features and neuropathological findings are correlated. All cases showed:

1. infratentorial pressure increase, while the supratentorial CSF pressure was normal,

2. extreme, non-communicating internal hydrocephalus and,

3. in no case an additional disease which could have caused death.

In consequence of the irreperable damage to the vital brainstem structures, surgical procedures at this time seem to be of no benefit. Possible preventive measures as well as prognostic considerations are discussed.

Zusammenfassung

Es wird über ein Krankengut von 25 Kindern berichtet, die Jahre nach einer im Säuglingsalter durchgeführten Shuntoperation plötzlich unter den Zeichen einer irreversiblen hydrozephalen Krise verstarben. Das klinische Bild und die neuropathologischen Befunde werden beschrieben und korreliert.

Bei allen Kindern bestand:

1. eine infratentorielle Drucksteigerung bei normalen Druckverhältnissen im Bereich der Seitenventrikel,

2. ein exzessiver Hydrocephalus internus occlusus,

3. keine zusätzliche, den Tod erklärende Erkrankung.

Infolge der irreversiblen Hirnstammschädigung ist jedes chirurgische Eingreifen erfolglos. Mögliche Präventivmaßnahmen und prognostische Überlegungen werden diskutiert.

Keyword

Internal hydrocephalus - shunt operation - infratentorial pressure elevation - cause of death - cerebellum-brainstem syndrome