Zusammenfassung
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) beginnt zu 20 % bereits im Kindesalter.
Typisch sind Hautveränderungen wie das Schmetterlingserythem, diskoide Läsionen, Photosensitivität
sowie nasale oder orale Ulzerationen. Eine begleitende Arthritis manifestiert sich
meist polyartikulär mit günstiger Prognose. Systemisch kann es zu Herz- oder Lungenbeteiligung
kommen, meist in Form einer Serositis. Gefürchtet sind Nieren- und ZNS-Erkrankungen.
Bei Hinweis auf eine Nierenbeteiligung sollte eine Biopsie durchgeführt werden, da
sich die Therapie danach ausrichtet. Auch endokrine Störungen müssen beachtet werden.
Beim Kind können Wachstumsstörungen entstehen, die krankheitsbedingt oder infolge
einer Steroidtherapie auftreten können. Im Labor findet man häufig Zeichen der hämolytischen
Anämie sowie eine Thrombo- und Leukopenie. Spezifische Autoantikörper, insbesondere
Anti-DNA-, Anti-Histon- und Anti-Sm-Antikörper, sichern die Diagnose. Der Nachweis
von Anti-Phospholipid Antikörpern korreliert mit dem Auftreten von Thrombosen, die
im Kindesalter meist venös vorkommen. Bei starken Kopfschmerzen muss an eine zerebrale
Venenthrombose gedacht werden. Die Therapie konzentriert sich auf den Einsatz von
Steroiden, die in der Dosis dem Verlauf angepasst werden. Bei Organmanifestation sollten
frühzeitig Immunsuppressiva, beim Kind bevorzugt Azathioprin, eingesetzt werden.
Abstract
Approximately 20 percent of all cases of systemic lupus erythematosus (SLE) begin
prior to the age of 18. The most characteristic feature is malar rash. Oral or nasal
ulcers, photosensitivity and discoid lesions are also typical. The arthritis of SLE
tends to be symmetrically polyarticular with a favourable prognosis. Pleuritis or
pericarditis are quite common in paediatric patients. More severe cardiac or pulmonary
manifestations are less frequent but may be life-threatening. Neuropsychiatric manifestations
are present in 10-20 % of patients and may require aggressive therapy. Nephritis is
one of the most serious complications of SLE and occurs in 60-65 % of paediatric patients.
All patients with signs of renal disease should have a renal biopsy which then directs
therapy. The most severe form of lupus nephritis, class IV nephritis occurs in about
40-50 % of paediatric patients with nephritis. Endocrine involvement is very common,
particularly abnormalities of thyroid function. Growth disturbances may be secondary
to the chronic illness and/or the use of corticosteroids, but growth hormone deficiency
also occurs in patients with SLE. Haematological abnormalities concern haemolytic
anaemia, thrombocytopenia and leucopenia. Specific autoantibodies are diagnostic for
SLE. The hallmark are anti-DNA antibodies which are present in 80-85 % of paediatric
patients. Anti-phospholipid antibodies are associated with thrombosis which in paediatric
patients is venous rather than arterial. Patients with a severe headache should be
investigated for cerebral vein thrombosis. Patients with pediatric SLE tend to have
a more severe disease than that seen in adults. Corticosteroids remain the mainstay
of therapy, but they are associated with a significant morbidity and may lead to premature
atherosclerosis. In patients with significant organ manifestation early introduction
of immunosuppressive agents, for children preferably azathioprine, should be considered.
Literatur
Systemic lupus erythematosus in children. In: Maddison PJ et al (Hrsg) Oxford Textbook of Rheumatology. Second Edition. Oxford,
New York, Tokyo; Oxford University Press 1998: 1180-1202
