Hypervaskularisierte retroperitoneale Raumforderung bei einem Patienten mit Fieber und Leukozytose – CEUS bei einem entzündlichen malignen fibrösen Histiozytom

Einleitung

Das entzündliche maligne fibröse Histiozytom (IMFH) ist der seltenste Subtyp der 5 histologischen Formen eines seltenen Weichteilsarkoms. IMFH sind zumeist retroperitoneal oder in den Bauchorganen bei älteren Patienten lokalisiert (Nascimento AF et al. J Surg Oncol 2008; 97: 330–339). Histologisch ist das IMFH durch ausgeprägte entzündliche Veränderungen, mit überwiegend neutrophiler und eosinophiler Infiltration charakterisiert, hinter denen sich große Zellen mit atypischen Merkmalen und nukleären Polymorphismen verbergen (Nascimento AF et al. J Surg Oncol 2008; 97: 330–339). Zum Diagnosezeitpunkt ist das IMFH in der Regel bereits eine voluminöse Raumforderung (Nascimento AF et al. J Surg Oncol 2008; 97: 330–339). Die Patienten stellen sich meist mit Fieber, unspezifischen Allgemeinsymptomen und entzündlicher Laborkonstellation vor. Erhöhte Serum-C-reaktive Protein-(CRP) Werte und neutrophile Leukozytose sind sehr typisch (Melhem MF et al. Blood 1993; 82: 2038–2044). Eosinophile und leukämoide Reaktionen wurden seltener beschrieben. Die Krankheit verläuft typischerweise aggressiv.

Weniger als 50 Fälle von IMFH sind bisher in der englischen Literatur beschrieben und es gibt kaum Daten zu charakteristischen Bildbefunden bei diesen Patienten. Der kontrastverstärkte Ultraschall (CEUS) ist nützlich zur Charakterisierung und Diagnose der häufigsten hepatischen Läsionen (Claudon M et al. Ultraschall in Med 2008; 29: 28–44), deutlich weniger ist über den US bei IMFH bekannt. Wir beschreiben zum ersten Mal frequenzbasierte Farbdoppler-Befunde, Spektraldoppler-Befunde und das CEUS-Muster eines retroperitoneal gelegenen IMFH.