Idiopathische Lungenfibrose – moderne, leitliniengerechte Diagnostik und innovative Therapien

Zusammenfassung

Innerhalb der interstitiellen Lungenerkrankungen kommt der idiopathischen pulmonalen Fibrose aufgrund ihrer Häufigkeit und ungünstigen Prognose eine besondere Bedeutung zu. Sie ist definiert als eine chronisch progredient verlaufende, fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die überwiegend ältere Erwachsene betrifft. Zur Diagnosestellung ist der histopathologische oder radiologische Nachweis eines sog. UIP-Musters (UIP = usual interstitial pneumonia) erforderlich. Darüber hinaus kann die Diagnose nur nach Ausschluss aller anderen möglichen Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung gestellt werden. Mit der 2011 publizierten internationalen Leitlinie zur idiopathischen pulmonalen Fibrose wurden erstmals anhand des hochauflösenden Computertomogramms radiologische Kriterien definiert, die es erlauben, ggf. alleine auf der Basis eines typischen CT-morphologischen UIP-Musters die Diagnose IPF zu stellen (Korrektur auf Wunsch des Guitachters, so ok?).

Zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose wurden antientzündliche, antioxidative und antifibrotische Behandlungsansätze als Monotherapien oder in Kombination verfolgt. Die internationale Leitlinie spricht aufgrund der aktuellen Datenlage für keinen dieser Therapieansätze eine Positivempfehlung aus. Aufgrund aktueller Entwicklungen kann insbesondere der antientzündliche Ansatz unter Verwendung von Immunsuppressiva bei gesicherter idiopathischer Lungenfibrose nicht empfohlen werden. Bei Patienten mit gesicherter idiopathischer Lungenfibrose, geringer und moderater Ausprägung kann Pirfenidon den Krankheitsprogress verlangsamen. Pirfenidon ist die bisher einzige in dieser Indikation in der Europäischen Union zugelassene Therapie. Für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose, die nicht mit Pirfenidon behandelt werden können, steht N-Acetylcystein in hoher Dosierung zur Verfügung, allerdings als „off-label-use“. Neben der medikamentösen Therapie der Grunderkrankung sind supportive Maßnahmen wie die Langzeitsauerstofftherapie und die ärztlich überwachte Trainingsbehandlung im Rahmen einer pulmonalen Rehabilitation sinnvoll. Für geeignete Patienten ist frühzeitig die Möglichkeit einer Lungentransplantation zu prüfen.

Abstract

Interstitial lung diseases are a heterogenic group of diseases who share in common manifestation of the disease process in the distal airways and alevolo-capilary membrane. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is of special interest as it is the most prevalent entity within the idiopathic interstitial pneumonias and it is associated with the worst prognosis. Diagnosis of IPF necessitates confirmation of a “usual interstitial pneumonia” (UIP) pattern on high-resolution computed tomography or on histology from a surgical lung biopsy. The recently published evidence-based IPF-guidelines for the first time define radiologic criteria for a UIP pattern and thus allow to make an IPF diagnosis in the absence of a surgical lung biopsy. Moreover, an IPF diagnosis can be made only after exclusion of any other cause for an interstitial lung disease.

In the new IPF-guideline no medical therapy has received a positive recommendation. Based on the available evidence only pirfenidone has been shown to attenuate disease progression in mild to moderate IPF populations, with low-moderate quality of evidence. Pirfenidone has been approved for mild-moderate IPF in the European Union in February 2011 and is approved in Japan since 2009. In IPF-patients who cannot receive pirfenidone high-dose N-acetylcysteine is an “off-label-use” option that also has been shown to slow disease progression, however, based on low quality of evidence only. Recent studies suggest that anti-inflammatory therapies (prednione, azathioprine) may be harmful in IPF patients and cannot be recommended. Besides medical therapies IPF patients should receive best supportive care, which includes long-term oxygen therapy in hypoxemic patients and pulmonary rehabilitation as well as lung transplantation for eligible patients.

Schlüsselwörter

idiopathische Lungenfibrose - UIP-Muster - Pirfenidon - N-Acetylcystein

Keywords

idiopathic pulmonary fibrosis - UIP pattern - pirfenidone - N-acetylcysteine

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