Zusammenfassung
Innerhalb der interstitiellen Lungenerkrankungen kommt der idiopathischen
pulmonalen Fibrose aufgrund ihrer Häufigkeit und ungünstigen Prognose eine
besondere Bedeutung zu. Sie ist definiert als eine chronisch progredient
verlaufende, fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die überwiegend
ältere Erwachsene betrifft. Zur Diagnosestellung ist der histopathologische oder
radiologische Nachweis eines sog. UIP-Musters (UIP = usual interstitial
pneumonia) erforderlich. Darüber hinaus kann die Diagnose nur nach Ausschluss
aller anderen möglichen Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung gestellt
werden. Mit der 2011 publizierten internationalen Leitlinie zur idiopathischen
pulmonalen Fibrose wurden erstmals anhand des hochauflösenden Computertomogramms
radiologische Kriterien definiert, die es erlauben, ggf. alleine auf der Basis
eines typischen CT-morphologischen UIP-Musters die Diagnose IPF zu stellen
(Korrektur auf Wunsch des Guitachters, so ok?).
Zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose wurden antientzündliche,
antioxidative und antifibrotische Behandlungsansätze als Monotherapien oder in
Kombination verfolgt. Die internationale Leitlinie spricht aufgrund der
aktuellen Datenlage für keinen dieser Therapieansätze eine Positivempfehlung
aus. Aufgrund aktueller Entwicklungen kann insbesondere der antientzündliche
Ansatz unter Verwendung von Immunsuppressiva bei gesicherter idiopathischer
Lungenfibrose nicht empfohlen werden. Bei Patienten mit gesicherter
idiopathischer Lungenfibrose, geringer und moderater Ausprägung kann Pirfenidon
den Krankheitsprogress verlangsamen. Pirfenidon ist die bisher einzige in dieser
Indikation in der Europäischen Union zugelassene Therapie. Für Patienten mit
idiopathischer Lungenfibrose, die nicht mit Pirfenidon behandelt werden können,
steht N-Acetylcystein in hoher Dosierung zur Verfügung, allerdings als
„off-label-use“. Neben der medikamentösen Therapie der Grunderkrankung sind
supportive Maßnahmen wie die Langzeitsauerstofftherapie und die ärztlich
überwachte Trainingsbehandlung im Rahmen einer pulmonalen Rehabilitation
sinnvoll. Für geeignete Patienten ist frühzeitig die Möglichkeit einer
Lungentransplantation zu prüfen.
Abstract
Interstitial lung diseases are a heterogenic group of diseases who share in
common manifestation of the disease process in the distal airways and
alevolo-capilary membrane. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is of special
interest as it is the most prevalent entity within the idiopathic interstitial
pneumonias and it is associated with the worst prognosis. Diagnosis of IPF
necessitates confirmation of a “usual interstitial pneumonia” (UIP) pattern on
high-resolution computed tomography or on histology from a surgical lung biopsy.
The recently published evidence-based IPF-guidelines for the first time define
radiologic criteria for a UIP pattern and thus allow to make an IPF diagnosis in
the absence of a surgical lung biopsy. Moreover, an IPF diagnosis can be made
only after exclusion of any other cause for an interstitial lung disease.
In the new IPF-guideline no medical therapy has received a positive
recommendation. Based on the available evidence only pirfenidone has been shown
to attenuate disease progression in mild to moderate IPF populations, with
low-moderate quality of evidence. Pirfenidone has been approved for
mild-moderate IPF in the European Union in February 2011 and is approved in
Japan since 2009. In IPF-patients who cannot receive pirfenidone high-dose
N-acetylcysteine is an “off-label-use” option that also has been shown to slow
disease progression, however, based on low quality of evidence only. Recent
studies suggest that anti-inflammatory therapies (prednione, azathioprine) may
be harmful in IPF patients and cannot be recommended. Besides medical therapies
IPF patients should receive best supportive care, which includes long-term
oxygen therapy in hypoxemic patients and pulmonary rehabilitation as well as
lung transplantation for eligible patients.
Schlüsselwörter
idiopathische Lungenfibrose - UIP-Muster - Pirfenidon - N-Acetylcystein
Keywords
idiopathic pulmonary fibrosis - UIP pattern - pirfenidone - N-acetylcysteine